Меню

3 2 ГРУППА ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫХ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ

3.2. ГРУППА ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫХ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ — Клиника лечения боли — Pain Clinic

3.2. ГРУППА ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫХ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ

Группа глазодвигательных нервов – это III , IV , VI пары черепных нервов, осуществляющих движения глазных яблок. В норме взгляд (взор) представляет собой содружественные (согласованные) движения глазных яблок. Выделяют четыре типа содружественных движений глазных яблок:

1. Саккады – быстрые движения глазных яблок при перемещении взгляда с одной точки фиксации взора на другую при произвольном взгляде на предмет. Зона контроля – лобная кора.

2. Плавное слежение – медленное перемещение глазных яблок при фиксации взора на перемещающемся объекте и удержания его изображения в зоне наилучшего видения. Зона контроля – затылочная кора.

3. Вестибуло-позиционные движения (окулоцефалический рефлекс) – непроизвольные движения глазных яблок, которые компенсируют движения головы для поддержания фиксации взора. Зона контроля – мозжечок, вестибулярный аппарат.

4. Конвергенция – движения глазных яблок для поддержания фиксации взора на предмете, который приближается к лицу. Зона контроля – средний мозг.

ИССЛЕДОВАНИЕ ФУНКЦИИ ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫХ НЕРВОВ

При исследовании функции III , IV , VI черепных нервов врач оценивает положение глазных яблок, ширину глазных щелей, размеры и форму зрачков. В норме глазные яблоки расположены симметрично, строго по средней линии, глазные щели имеют одинаковую величину. Зрачки — округлой формы, одинаковых размеров.

1. Для определения объема движений глазных яблок (функция III , IV , VI черепных нервов) пациента просят смотреть следить за медленно двигающимся молоточком вверх, вниз, вправо и влево (тест плавного слежения).

2. Для исследования прямой и содружественной реакции зрачков на свет (функция III черепного нерва) врач прикрывает своей ладонью глаз больного (зрачок расширяется), открывает его (зрачок сужается)

3. Для оценки реакции на конвергенцию и аккомодацию (функция III черепного нерва) больному предлагают смотреть на палец врача, отодвинутый на 50-60 см от лица больного, затем врач начинает приближать палец к носу больного. В норме происходит сближение глазных яблок (конвергенция) с одновременным сужением зрачков (аккомодация).

3.2.1. III ПАРА: ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫЙ НЕРВ

Парные крупноклеточные ядра глазодвигательного нерва (п. oculomotorius ) расположены в среднем мозге в области сильвиева водопровода на уровне передних холмиков четверохолмия. Иннервируют наружные мышцы глазного яблока — верхнюю, нижнюю и внутреннюю прямые мышцы, нижнюю косую и мышцу, поднимающую верхнее веко. Аксоны клеток, которые идут к медиальной прямой мышце, сразу же переходят на противоположную сторону. Таким образом, волокна от правого ядра глазодвигательного нерва идут в составе левого глазодвигательного нерва к левой прямой медиальной мышце глаза и наоборот. Парное мелкоклеточное ядро (парасимпатическое ядро Якубовича–Эдингера – Вестфаля) иннервирует мышцу, суживающую зрачок. Непарное мелкоклеточное ядро (парасимпатическое ядро Перлиа) иннервирует цилиарную мышцу. С помощью глазодвигательного нерва осуществляется движение глазного яблока вверх, кнутри, частично вниз (крупноклеточное ядро), реакция зрачков на свет (мелкоклеточное ядро), конвергенция и аккомодация (непарное мелкоклеточное ядро).

СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ

Периферический паралич и парез мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, развивается при поражении периферического нейрона, ядра или ствола нерва.

При поражении крупноклеточного ядра больной жалуется на двоение предметов — диплопию — при взгляде в стороны и вверх. Диплопия обычно усиливается при взгляде в сторону пораженной мышцы. Объективно выявляется:

· опущение верхнего века — птоз;

· ограничение подвижности глазного яблока при взгляде вверх, внутрь, частично вниз, отхождение глазного яблока кнаружи — расходящееся косоглазие ( strabismus divergens ) ;

· расширение зрачка ( midrias ) ;

· анизокория – различная величина зрачков

· При поражении мелкоклеточного (парасимпатического) ядра Якубовича-Вестфаля-Эдингера утрачивается реакция зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию и аккомодацию (симптом Аргайлла Робертсона).

· В случае поражения непарного (парасимпатического) ядра Перлиа наступает парез или паралич конвергенции и аккомодации.

Поражения III пары по периферическому типу наблюдаются при локализации очагов поражения в области сильвиева водопровода и верхней глазничной щели (опухоли, нарушение мозгового кровообращения, воспалительные процессы и т. д.).

Источник



Какой нерв проходит через мышечную лакуну тест

Подфасциальный слой передней области бедра

В подфасциальном слое передней области бедра под паховой связкой находятся мышечная и сосудистая лакуны, lacuna musculorum и lacuna vasorum.
Мышечная лакуна соответствует наружным 2/3 паховой связки и отделена от сосудистой лакуны сухожильной подвздошно-гребенчатой дугой, arcus iliopectineus, идущей от паховой связки к под-вздошно-лобковому возвышению, eminentia iliopubica.

Мышечная лакуна. Стенки мышечной лакуны

Стенками мышечной лакуны являются: спереди — паховая связка, сзади — гребень лобковой кости, медиально — arcus iliopectineus.

Через мышечную лакуну на переднюю поверхность бедра выходят m. iliopsoas и бедренный нерв, n. femoralis (ветвь поясничного сплетения).

Подфасциальный слой передней области бедра. Мышечная лакуна. Стенки мышечной лакуны. Сосудистая лакуна. Стенки сосудистой лакуныРис. 4.5. Мышечная и сосудистая лакуны бедра 1 — lig. inguinale; 2 — arcus iliopectineus; 3—m. iliopsoas; 4— n. femoralis; 5 — a femoralis; 6 — v. femoralis; 7 — anulus femoralis; 8 — m. pectineus.

Сосудистая лакуна. Стенки сосудистой лакуны

Стенками сосудистой лакуны являются: спереди — паховая связка, сзади — гребень лобковой кости, латерально — сухожильная дуга, медиально — лакунарная, или джимбернатова, связка, lig. lacunare [Gimbernat].

Через lacuna vasorum проходят бедренные артерия и вена (вена располагается медиально, а артерия — латерально), а также бедренная ветвь бедренно-полового нерва.

Бедренная артерия может быть прижата здесь к кости для временной остановки кровотечения при ее повреждении.

Кнутри от сосудов (v. femoralis) располагается бедренное кольцо, anulus femoralis, являющееся глубоким отверстием бедренного канала.

Источник

Топография нижней конечности. Мышечная и сосудистая лакуна. Приводящий канал. Бедренный канал

Каналы и отверстия, содержащие сосуды и нервы. Через foramen ischiadicum majus проходит m. piriformis, выше и ниже которого остаются щели, foramen suprapiriforme и foramen infrapiriforme; через них проходят ягодичные сосуды и нервы.

Sulcus obturatorius лобковой кости, дополняемый снизу запирательной мембраной, превращается в канал, canalis obturatorius, через который проходят соименные сосуды и нерв.

Над тазовой костью от spina iliaca anterior superior до tuberculum pubicum перекидывается lig. inguinale, которая ограничивает, таким образом, пространство между названными костью и связкой. Проходящая в этом пространстве fascia iliaca в латеральном своем отделе срастается с lig. inguinale, а в медиальном отходит от нее, утолщается и прикрепляется к eminentia iliopubica.

Читайте также:  Тест умственного развития для абитуриентов и старшеклассников АСТУР

Эта утолщенная полоса fasciae iliacae на участке между lig. inguinale и eminentia iliopubica искусственно выделяется под названием arcus iliopectineus.

Анатомия: Мышечная и сосудистая локуны

Arcus iliopectineus делит все пространство под паховой связкой на две лакуны: латеральную, мышечную, lacuna musculorum, где лежит m. iliopsoas с n. femoralis, и медиальную, сосудистую, lacuna vasorum, через которую проходят бедренные артерия и вена (последняя медиально).

Из lacuna vasorum сосуды переходят на бедро, голень и стопу. Сосуды и нервы идут в бороздах, превращающихся в каналы и снова открывающихся в борозды. Выделяют следующие борозды и каналы.

Sulcus iliopectineus, в которую переходит lacuna vasorum, лежит между m. iliopsoas (латерально) и m. pectineus (медиально), а затем продолжается в свою очередь в sulcus femoralis anterior; последняя образована m. vastus medialis (латерально) и mm. adductores longus et magnus (медиально).

Обе борозды лежат в бедренном треугольнике, trigonum femorale, ограниченном lig. inguinale (сверху — основание треугольника), m. sartorius (латерально) и m. adductor longus (медиально). Дно треугольника, называемое fossa iliopectinea, образовано mm. iliopsoas et pectineus.

На вершине этого треугольника, обращенной вниз, sulcus femoralis anterior уходит между мышцами, превращаясь в канал, canalis adductorius, идущий на протяжении нижней трети бедра в подколенную ямку. Канал образован m. vastus medialis (с латеральной стороны), m. adductor magnus (с медиальной стороны) и перекидывающейся между ними сухожильной пластинкой, lamina vastoadductoria (спереди); его дистальное отверстие составляет hiatus tendineus (adductorius), образованное расхождением пучков m. adductor magnus.

Анатомия: Подколенная ямка

Учебное видео анатомии и топографии сосудистой, мышечной лакун бедра и их содержимого

Приводящий канал

Canalis adductorius внизу открывается в подколенную ямку, fossa poplitea, имеющую форму ромба. Верхний угол ромба образован с латеральной стороны m. biceps femoris, а с медиальной — тт. semimembranosus et semi-tendinosus, нижний угол ограничен обеими головками т. gastrocnemius. Дно ямки образовано fades poplitea femoris и задней стенкой коленного сустава.

В подколенной ямке находится жировая клетчатка с подколенными лимфатическими узлами. От верхнего угла к нижнему проходят седалищный нерв (или две его ветви, на которые он распадается), а также подколенные артерия и вена, которые лежат в таком порядке (если рассматривать с поверхности в глубину): нерв, вена, артерия.

Из подколенной ямки начинается canalis cruropopliteus, идущий между поверхностным и глубоким слоями задних мышц голени и образованный главным образом m. tibialis posterior (спереди) и т. soleus (сзади). В нем проходят п. tibialis и a. et v. tibiales posteriores. Ответвлением этого канала соответственно ходу а. регопеа является canalis musculoperoneus inferior, образованный средней третью fibulae и mm. flexor hallucis longus et tibialis posterior.

В верхней трети голени между fibula и m. peroneus longus располагается canalis musculoperoneus superior, в котором проходит n. peroneus superficialis. На подошве соответственно ходу подошвенных сосудов и нервов имеются две борозды по краям m. flexor digitorum brevis: 1) медиальная, sulcus plantaris medialis, между названным мускулом и т. abductor hallucis, и 2) латеральная, sulcus plantaris lateralis, между тем же сгибателем и m. abductor digiti minimi.

Анатомия: Приводящий канал

Бедренный канал

В норме имеется щель в медиальном углу lacuna vasorum, называемая бедренным кольцом, anulus femoralis. Бедренное кольцо образовано с латеральной стороны бедренной вецой, спереди и сверху — lig. inguinale, с медиальной стороны — продолжением паховой связки, lig. lacunare, сзади — lig. pectineale; последняя является как бы продолжением lig. lacunare no os pubis.

Щель выполнена соединительной тканью, septum femorale, являющейся разрыхленной в этом месте fascia transversalia, и прикрыта снаружи лимфатическим узлом, а со стороны полости живота — брюшиной, которая образует в этом месте ямку, fossa femoralis. Через бедренное кольцо могут выходить бедренные грыжи, причем у женщин чаще, чем у мужчин, так .как у первых вследствие большей ширины таза оно шире, чем у вторых. При прохождении грыж названная щель превращается в канал с входным и выходным отверстиями.

Входное, или внутреннее, отверстие — это описанное выше бедренное кольцо, annulus femoralis. Выходное, или наружное, отверстие — это hiatus saphenus, ограниченное margo falciformis и его cornua superius et inferius. Пространство между отверстиями и представляет бедренный канал, имеющий 3 стенки: латеральную, образованную бедренной веной, заднюю, образованную глубоким листком широкой фасции бедра, и переднюю, образованную lig. inguinale и cornu superius серповидного края fasciae latae.

Последняя на протяжении hiatus saphenus разрыхлена и пронизана лимфатическими сосудами и v. saphena magna, вследствие чего приобретает вид решетчатой пластинки, fascia cribrosa. Разрыхление широкой фасции бедра в hiatus saphenus и обусловливает выхождение бедренной грыжи именно в этом месте.

Источник

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (и синдром БАС)

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС) (также известен как болезнь моторных нейронов, Мотонейронная болезнь, болезнь Шарко, в англоязычных странах — болезнь Лу Герига) — прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение как верхних (моторная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепно-мозговых нервов) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц.

Болезнь известна не так давно. Впервые описана Жан-Мартеном Шарко в 1869г. По статистике выявляется у 2-5 человек на 100 000 населения в год, что говорит о том, что данная патология относительно редко встречается. Всего в мире насчитывается около 70 тысяч больных боковым амиотрофическим склерозом. Обычно заболевание заявляет о себе у людей старше 50 лет.

Совсем недавно было высказано мнение, что случаи бокового амиотрофического склероза чаще регистрируются у высокоинтеллектуальных людей, профессионалов в своем деле, а также у спортсменов-атлетов, которые на протяжении всей жизни отличались крепким здоровьем.

Читайте также:  ПУСКО НАЛАДОЧНЫЕ РАБОТЫ И РЕЖИМНО НАЛАДОЧНЫЕ ИСПЫТАНИЯ

В 90% случаев БАС носит спорадический, а в 10% — семейный или наследственный характер как с аутосомно-доминантным (преимущественно), так и с аутосомно-рецессивным типами наследования. Клинические и патоморфологические характеристики семейного и спорадического БАС практически идентичны.

Точная этиология БАС неизвестна.

Сущность болезни заключается в дегенерации двигательных нейронов, т.е. под воздействием ряда причин запускается процесс разрушения нервных клеток, ответственных за сокращения мышц. Этот процесс затрагивает нейроны коры больших полушарий, ядер головного мозга и нейроны передних рогов спинного мозга. Двигательные нейроны погибают, а их функции никто больше не выполняет. Нервные импульсы к мышечным клеткам больше не поступают. И мышцы слабеют, развиваются парезы и параличи, атрофия мышечной ткани.

Если в основе бокового амиотрофического склероза лежит мутация в гене супероксиддисмутазы-1, то процесс выглядит примерно следующим образом. Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается в митохондриях двигательных нейронов (в энергетических станциях клетки). Это «мешает» нормальному внутриклеточному транспорту белковых образований. Белки соединятся друг с другом, как бы слипаются, и это запускает процесс дегенерации клетки.

Если причиной становится избыток глутамата, то механизм запуска разрушения двигательных нейронов выглядит так: глутамат открывает каналы в мембране нейронов для кальция. Кальций устремляется внутрь клеток. Избыток кальция, в свою очередь, активирует внутриклеточные ферменты. Ферменты как бы «переваривают» структуры нервных клеток, при этом образуется большое количество свободных радикалов. И эти свободные радикалы повреждают нейроны, постепенно приводя к их полному разрушению.

Предполагается, что роль других факторов в развитии БАС также заключается в запуске свободнорадикального окисления.

Классификация БАС, формы:

  • пояснично-крестцовая;
  • шейно-грудная;
  • бульбарная: при поражении периферического мотонейрона в стволе головного мозга;
  • высокая: при поражении центрального мотонейрона.

Общими симптомами, характерными для любой из форм бокового амиотрофического склероза, являются:

  • сугубо двигательные нарушения;
  • отсутствие чувствительных расстройств;
  • отсутствие расстройств со стороны органов мочеиспускания и дефекации;
  • неуклонное прогрессирование болезни с захватом новых мышечных массивов вплоть до полной обездвиженности;
  • наличие периодических болезненных судорог в пораженных частях тела, их называют крампи.

Начальные проявления заболевания:
•слабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении тонких движений пальцами, похудание в кистях и фасцикуляции (мышечные подергивания)
•реже заболевание дебютирует слабостью в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом
•возможно также начало заболевания с бульбарных расстройств – дизартрии и дисфагии (25% случаев)
•крампи (болезненные сокращения, спазмы мышц), нередко генерализованные, встречаются практически у всех больных БАС, и нередко являются первым признаком заболевания
Для БАС в большинстве случаев характерна асимметричность симптоматики.

При этой форме заболевания возможно два варианта:

  • болезнь начинается только с поражения периферического мотонейрона,расположенного в передних рогах пояснично-крестцового отдела спинного мозга. В этом случае у больного развивается мышечная слабость в одной ноге, затем она появляется и в другой, снижаются сухожильные рефлексы (коленный, ахиллов), снижается тонус мышц в ногах, постепенно формируются атрофии (это выглядит как похудение ног, как бы «усыхание»). Одновременно с этим в ногах наблюдаются фасцикуляции – непроизвольные мышечные подергивания с небольшой амплитудой («волны» мышц, мышцы «шевелятся»). Затем в процесс вовлекаются мышцы рук, в них также снижаются рефлексы, образуются атрофии. Процесс идет выше – вовлекается бульбарная группа мотонейронов. Это приводит к появлению таких симптомов, как нарушение глотания, смазанность и нечеткость речи, гнусавый оттенок голоса, истончение языка. Возникают поперхивания при приеме пищи, начинает отвисать нижняя челюсть, появляются проблемы с жеванием. На языке также бывают фасцикуляции;
  • в начале болезни выявляются признаки одновременного поражения центрального и периферического мотонейронов, обеспечивающих движения в ногах. При этом слабость в ногах сочетается с повышением рефлексов, повышением мышечного тонуса, атрофиями мышц. Появляются патологические стопные симптомы Бабинского, Гордона, Шеффера, Жуковского и др. Затем аналогичные изменения возникают в руках. Потом вовлекаются и мотонейроны головного мозга. Появляются нарушения речи, глотания, жевания, подергивания в языке. Присоединяются насильственный смех и плач.

Также может дебютировать двумя способами:

  • поражение только периферического мотонейрона – появляются парезы, атрофии и фасцикуляции, снижение тонуса в одной кисти. Через пару месяцев те же симптомы возникают и в другой кисти. Кисти рук приобретают вид «обезьяньей лапы». Одновременно в нижних конечностях выявляют повышение рефлексов, патологические стопные знаки без атрофий. Постепенно мышечная сила снижается и в ногах, в процесс вовлекается бульбарный отдел головного мозга. И тогда присоединяются нечеткость речи, проблемы с глотанием, парезы и фасцикуляции языка. Слабость в мышцах шеи проявляется свисанием головы;
  • одновременное поражение центрального и периферического мотонейронов. В руках одновременно присутствуют атрофии и повышенные рефлексы с патологическими кистевыми признаками, в ногах – повышение рефлексов, снижение силы, патологически стопные симптомы при отсутствии атрофий. Позже поражается бульбарный отдел.
  • При этой форме заболевания первыми симптомами при поражении периферического мотонейрона в стволе мозга становятся расстройства артикуляции, поперхивание при приеме пищи, гнусавость голоса, атрофия и фасцикуляции языка. Движения языка затруднены. Если поражен и центральный мотонейрон, то к этим симптомам присоединяются и повышение глоточного и нижнечелюстного рефлексов, насильственный смех и плач. Повышается рвотный рефлекс.

В руках по мере прогрессирования болезни формируется парез с атрофическими изменениями, повышением рефлексов, повышением тонуса и патологическими стопными признаками. Аналогичные изменения возникают и в ногах, но несколько позже.

Это разновидность бокового амиотрофического склероза, когда заболевание протекает с преимущественным поражением центрального мотонейрона. При этом во всех мышцах туловища и конечностей формируются парезы с повышением мышечного тонуса, патологическими симптомами.

Бульбарная и высокая формы БАС являются прогностически неблагоприятными. Больные с таким началом заболевания имеют меньшую продолжительность жизни по сравнению с шейно-грудной и пояснично-крестцовой формами. Какими бы ни были первые проявления заболевания, оно неуклонно прогрессируют.

Парезы в различных конечностях приводят к нарушению способности самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. Вовлечение в процесс дыхательной мускулатуры приводит вначале к появлению одышки при физической нагрузке, затем одышка беспокоит уже в покое, появляются эпизоды острой нехватки воздуха. В терминальных стадиях самостоятельное дыхание просто невозможно, больным требуется постоянная искусственная вентиляция легких.

Читайте также:  20 Вкладені алгоритмічні структури розгалуження

Продолжительность жизни больного БАС составляет по разным данным от 2 до 12 лет, однако более 90% больных умирают в течение 5 лет от момента постановки диагноза. В терминальную стадию болезни больные полностью прикованы к постели, дыхание поддерживается с помощью аппарата искусственной вентиляции легких. Причиной гибели таких больных может стать остановка дыхания, присоединение осложнений в виде пневмонии, тромбоэмболии, инфицирования пролежней с генерализацией инфекции.

Среди параклинических исследований наиболее существенное диагностическое значение имеет электромиография. Выявляется распространенное поражение клеток передних рогов (даже в клинически сохранных мышцах) с фибрилляциями, фасцикуляциями, позитивными волнами, изменениями потенциалов двигательных единиц (увеличивается их амплитуда и длительность) при нормальной скорости проведения возбуждения по волокнам чувствительных нервов. Содержание КФК в плазме может быть незначительно повышено

Боковой амиотрофический склероз нужно заподозрить:
•при развитии слабости и атрофий, а возможно и фасцикуляций (мышечных подергиваний) в мышцах кисти
•при похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца (обычно асимметрично)
•при этом наблюдается затруднение при схватывании большим и указательным пальцами, затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме
•при развитии слабости в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофий в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом
•при развитии у пациента дизартрии (нарушений речи) и дисфагии (нарушений глотания)
•при появлении у пациента крампи (болезненных мышечных сокращений)

Диагностические критерии БАС:

  • Симптомы поражения нижнего моторного нейрона (включая ЭМГ-подтверждение в клинически сохранных мышцах).
  • Симптомы поражения верхнего моторного нейрона
  • Прогрессирующее течение

Критерии исключения БАС
Для диагностики бокового амиотрофического склероза необходимо отсутствие:
•сенсорных расстройств, в первую очередь выпадений чувствительности (возможны парестезии и боли)
•тазовых расстройств — нарушений мочеиспускания и дефекации (их присоединение возможно на конечных стадиях заболевания)
•зрительных нарушений
•вегетативных нарушений
•болезни Паркинсона
•деменции альцгеймеровского типа
•синдромов, похожих на БАС

Критерии подтверждения БАС:

Диагноз БАС подьверждается:

  • Фасцикуляциями в одной и более областях
  • ЭМГ-признаки нейронопатии
  • Нормальной скоростью проведения возбуждения по моторным и сенсорным волокнам (дитсальные моторные латенции могут быть увеличенными)
  • Отсутствием блока проведения

Дифференциальный диагноз БАС (синдромы похожие на БАС):
•Спондилогенная шейная миелопатия.
•Опухоли краниовертебральной области и спинного мозга.
•Краниовертебральные аномалии.
•Сирингомиелия.
•Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при недостаточности витамина В12.
•Семейный спастический парапарез Штрюмпеля.
•Прогрессирующие спинальные амиотрофии.
•Постполиомиелитический синдром.
•Интоксикации свинцом, ртутью, марганцем.
•Недостаточность гексозаминидазы типа А у взрослых при ганглиозидозе GM2.
•Диабетическая амиотрофия.
•Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения.
•Болезнь Крейцтфельдта-Якоба.
•Паранеопластический синдром, в частности при лимфогранулематозе и злокачественной лимфоме.
•Синдром БАС при парапротеинемии.
•Аксональная нейропатия при болезни Лайма (Лайм-боррелиозе).
•Синдром Гийена-Барре.
•Миастения.
•Рассеянный склероз
•Эндокринопатии (тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, диабетическая амиотрофия).
•Доброкачественные фасцикуляции, т.е. фасцикуляции, продолжающиеся годами без признаков поражения двигательной системы.
•Нейроинфекции (полиомиелит, бруцеллез, эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит, нейросифилис, болезнь Лайма).
•Первичный боковой склероз.

Диагностические исследования при синдроме БАС.

Для уточнения диагноза и проведения дифференциального диагноза при синдроме БАС рекомендутся следующее обследование больного:

Анализ крови (СОЭ, гематологические и биохимические исследования)

Рентгенография органов грудной клетки

Исследование функций щитовидной железы

Определение содержания витамина В12 и фолиевой кислоты в крови

Креатинкиназа в сыворотке

МРТ головного мозга и при необходимости, спинного мозга

Эффективного лечения заболевания не существует. Единственный препарат, ингибитор высвобождения глутамата рилузол (Рилутек), отодвигает летальный исход на 2 – 4 месяца. Его назначают по 50 мг два раза в день.

Основу лечения составляет симптоматическая терапия:

•Физическая активность. Пациент должен по мере своих возможностей поддерживать физическую активность По мере прогрессирования заболевания возникает необходимость в кресле-каталке и других специальных приспособлениях.

•Диета. Дисфагия создаёт опасность попадания пищи в дыхательные пути • Иногда возникает необходимость в питании через зонд или в гастростомии.

•Применение ортопедических приспособлений: шейного воротника, различных шин, устройств для захвата предметов.

•При крампи (болезненным мышечных спазмах): карбамазепин (Финлепсин, Тегретол) и/или витамин Е, а также препараты магния, верапамил (Изоптин).

•При спастичности: баклофен (Баклосан), Сирдалуд, а также клоназепам.

•При слюнотечении атропин, или гиосцин (Бускопан).

•При невозможности приема пищи вследствие нарушения глотания накладывают гастростому или вводят назогастральный зонд. Раннее проведение чрезкожной эндоскопической гастростомии продлевает жизнь пациентов в среднем на 6 месяцев.

•При болевых синдромах используют весь арсенал аналгетиков. В том числе на конечных стадиях наркотические аналгетики.

•Иногда некоторое временное улучшение приносят антихолинэстеразные препараты (неостигмина метилсульфат — прозерин).

•Церебролизин в высоких дозах (10-30 мл в/в капельно 10 дней повторными курсами). Существует ряд небольших исследований, показывающих нейропротективную эффективность церебролизина при БАС.

•Антидепрессанты: Серталин или Паксил или Амитриптилин (часть больных БАС предпочитает именно его как раз из-за побочных действий – он вызывает сухость во рту, соответственно уменьшает гиперсаливацию (слюнотечение), часто мучающую больных БАС).

•При появлении дыхательных нарушений: искусственная вентиляция легких в условиях стационаров, как правило, не проводится, но некоторые больные приобретают портативные приборы ИВЛ и проводят ИВЛ в домашних условиях.

•Ведутся разработки к применению гормона роста, нейротрофических факторов при БАС.

•Последнее время активно ведутся разработки лечения стволовыми клетками. Этот метод обещает быть перспективным, но все же пока находится на стадии научных экспериментов.

•Боковой амиотрофический склероз является фатальным заболеванием. Средняя продолжительность жизни больных БАС 3 – 5 лет, тем не менее, 30% больных живут 5 лет, а около 10 – 20% живут более 10 лет от начала заболевания.

•Неблагоприятные прогностические признаки – пожилой возраст и бульбарные нарушения (после появления последних больные живут не более 1 – 3 лет).

Источник

Adblock
detector