Меню

АКТГ –эктопированный синдром с гиперкортицизмом Клинический случай

АКТГ –эктопированный синдром с гиперкортицизмом. Клинический случай.

АКТГ-эктопированный синдром — тяжелое многосимптомное заболевание, обусловленное секрецией кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ) и/или адренокортикотропного гормона (АКТГ) эктопической опухолью (апудомой), увеличением продукции гормонов корковым веществом надпочечников и развитием клинической картины гиперкортицизма.

АКТГ-продуцирующие опухоли различной локализации происходят из группы клеток диффузной нэйроэндокринной системы (ДНЭС), или АПУД-системы (от англ. APUD: amine precursor uptake and decarboxylation). Апудоциты являются производными нейроэктодермы. Впервые синдром эктопической секреции гормонов был определен G. Liddle и соавт. В 1968 г. R. Gilleman был удостоен Нобелевской премии за разработку АПУД-теории. Разновидностями АКТГ-эктопических опухолей ДНЭС являются карциноиды различных локализаций и степени злокачественности. Эктопическая продукция АКТГ встречается в 10% всех случаев синдрома Кушинга и в 25% АКТГ-зависимого варианта синдрома Кушинга. 60% АКТГ-эктопических опухолей занимают опухоли органов грудной полости, к которым относятся следующие: 1) бронхолегочный карциноид, характеризующийся медленным ростом опухоли и длительной продолжительностью жизни — 36—46% от всех АКТГ-эктопических опухолей;2) мелкоклеточный рак легких, характеризующийся быстрым ростом и ранней генерализацией процесса — 8—20%;3) карциноид тимуса, связанный в большинстве случаев с паранеопластическими синдромами —8—10%. Распространенность карциноидов легкого составляет 0, 7— 4, 8 на 100 000 населения (2% от всех первичных опухолей легкого). Распространенность типичного карциноида легкого составляет 7-25% от всех карциноидов. АКТГ-продуцирующий вариант карциноида легкого составляет 1—2% от всех карциноидов легкого. В возрасте моложе 50 лет среди пациентов с ТК и АК легкого преобладают женщины, после 50 лет указанные карциноиды одинаково часто встречаются у мужчин и женщин.

Клиническая картина характерна выраженной гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, прогрессирующая мышечная слабость, особенно выражена в нижних конечностях ( нередко невозможно встать со стула), характерно ожирение с отложением жира в области туловища, лица и шеи, появление стрий на коже багрово-цианотичного цвета, повышение артериального давления, появляются клинические признаки остеопороза. Отмечается склонность к воспалительным процессам. У женщин появляются аменорея, гирсутизм, гипертрихоз. У мужчин нарушается потенция, развивается гинекомастия, изменяется голос. Появляются признаки сахарного диабета.

Диагностика больных с эктопированным АКТГ-синдромом заключается в определении повышенной продукции АКТГ, кортизола и оценки суточного ритма секреции кортизола, топической диагностике для выявления локализации опухоли, дифференциальной диагностике гиперкортицизма и дополнительные методы обследования для уточнения тяжести заболевания.

Содержание АКТГ в плазме является важным показателем для диагностики эктопического синдрома. Его уровень обычно повышается от 100 до 1000 пг/мл и выше. Почти 1/3 часть больных с синдромом эктопической секреции АКТГ может иметь такое же повышение уровня этого гормона, как при болезни Иценко—Кушинга.

В диагностическом плане при синдроме эктопической продукции АКТГ имеют значение повышение содержания кортикотропина выше 200 пг/мл и результаты селективного определения содержания адренокортикотропного гормона в различных венах. Важную роль в диагностике синдрома эктопической продукции АКТГ играет отношение концентрации АКТГ, полученного путем катетеризации нижнего височного синуса, к одновременно определяемому уровню гормона в периферической вене. Этот показатель при эктопированных опухолях составляет 1, 5 и ниже, в то время как при болезни Иценко—Кушинга он колеблется от 2, 2 до 16, 7. Авторы полагают, что использование показателя АКТГ, полученного в нижнем височном синусе, более достоверно, чем в яремной вене.

Для топического диагноза эктопированной опухоли применяется ретроградная катетеризация нижней и верхней полой вены, забор крови, оттекающей от правого и левого надпочечника раздельно. Исследования содержания АКТГ в этих пробах дают возможность обнаружить эктопированную опухоль.

Топическая диагностика эктопированных опухолей сложна. Кроме селективного определения АКТГ, для этой цели используются различные рентгенологические методы исследования и компьютерная томография. Поиски должны начинаться с исследования грудной клетки как области наиболее частой локализации эктопированных опухолей. Для определения основной группы опухолей грудной клетки (легких и бронхов) применяют томографическое исследование легких. Часто очаги овсяноклеточного рака этого органа очень малы, плохо и поздно диагностируются, часто уже после удаления надпочечников, через 3-4 года от начала развития синдрома.

Лечение. Цель лечения — удаление опухоли как источника АКТГ и нормализация функции коры надпочечников. Выбор метода лечения при синдроме эктопической продукции АКТГ зависит от локализации опухоли, обширности опухолевого процесса и общего состояния больного. В случаях неоперабельности опухоли применяют лучевую терапию, химиотерапевтическое лечение.

Все вышеизложенное показывает большую значимость и актуальность накопления клинического опыта по успешному лечению каждого конкретного больного, страдающего АКТГ-ЭС.

В ноябре 2014 госпитализирован больной, 53 лет, с жалобами на мышечную слабость, повышение АД до 160/90мм. ртст, потливость, бессоницу, покраснение лица, звон, шум в ушах. , снижение аппетита, сухость и горечь во рту.

Из анамнеза: Считает себя больным в течение года, когда впервые отметил повышение АД до 160/100, глюкозы крови до 6, 5. Находился на постоянной гипотензивной терапии, диетотерапии с ограничением легкоусвояемых углеводов. В июне 2014 при обследовании компрессионный перелом 8грудного позвонка. По данным рентгеновской денситометрии позвоночника отмечено снижение МПКТ до остеопороза. Проведена терапия остеопороза золендроновой кислотой 5мг (Акласта 100мл) в/в капельно. С сентября 2014г отметил появление нарастающей мышечной слабости в ногах, повышение АД до 160/90мм. рт. ст, повышение глюкозы крови до 9, 0. В ноябре 2014г обратился к эндокринологу и, в связи с вышеперечисленными жалобами, госпитализирован в ФГБУ «Клиническая больница№1»УПД РФ, где при обследовании выявлено снижение К+ до 1, 6ммоль/л. , снижение уровня натрия до 130ммоль/л, гипергликемия до 11, 2ммоль/л.

При осмотре: Кожные покровы чистые, сухие. Гиперемия лица, шеи. Язык розовый с белым налетом. Подкожно-жировая клетчатка развита избыточно, преимущественно по абдоминальному типу, распределение диспластическое, с отложением в области плечевого пояса, надключичных пространств, над шейными позвонками. Щитовидная железа при осмотре не увеличена, при пальпации неоднородная, преимущественно слева, плотная, безболезненная. Тремора нет. Стрий нет. АД 137/100. мм. рт. ст, пульс 78 уд/мин. Стул1-2 раза в день, мочеиспускание в норме.

Данные лаболаторного исследования крови при поступлении:

Калий 1. 60 (3. 60-5. 30) ммоль/л Натрий 130 (135-152) ммоль/л.

Клинический анализ крови: Лейкоциты (WBC) 24. (12 4-9 10) e9 /л, Тромбоциты (PLT) 142 (180-320) x10e9 /л, Гемоглобин (HGB) 157 (130-160) г/л Эритроциты (RBC) 5. 23 4-5 10e12/л, СОЭ 4- 6-20 мм/час.

Гормональный анализ крови:

ТТГ 0. 05 (0. 35-4. 94) мкМЕ/мл, Т3-свободный 3. 2 (2. 63-5. 7) пмоль/л Т4-тироксин свободный 12. 3 (9-19. 5) pmol/L, АТ-ТПО 0 (до 5. 61) IU/ml, АТ-ТГ 0. 6 (до 4. 11) МЕ/мл, С-пептид 3. 18 (0. 78-5. 19) пмоль/л. СТГ менее 0, 2мМЕ/л.

8ч утра: Адренокортикотропный гормон 47. 2 пмоль/л (1. 6 — 13. 9)

8ч утра : Кортизол (Cortisol) 3390 (138 — 635 ) нмоль/л

23ч: Адренокортикотропный гормон 35. 8 пмоль/л

23ч: Кортизол (Cortisol) 3090 нмоль/л

Анализ суточной мочи на кортизол: Кортизол 25113 (262. 10 — 4083. 30) нмоль/сут.

МРТ головного мозга: очаговой патологии не выявлено.

КТ органов грудной клетки: Малое периферическое образование средней доли правого легкого . (В S4 средней доли правого легкого определяется образование овальной формы мягкотканное образование однородной структуры с четкими ровными контурами, р до 7х9х7мм). Признаки нарушения гемодинамики в МКК. Двусторонний малый гидроторакс. Диффузная гиперплазия надпочечников.

МСКТ органов брюшной полости с контрастированием: В S4 правой доли печени выявляется гиперденсивное образование с ровными четкими контурами, р 16х19мм, не накапливающий контрастный препарат. Правая и левая почки обычной формы. В среднем сегменте левой почки –киста р 16х21мм. Имеется неравномерное утолщение левого надпочечника до 25мм, тела и медиальной ножки правого надпочечника до 10мм. Минимальный левосторонний гидроторакс. Единичное очаговое уплотнение легочной ткани правого легкого.

Читайте также:  26 Основные задачи мед Деонтологии Этические принципы медицинской деятельности

Предварительный диагноз: АКТГ-эктопированный синдром с гиперкортицизмом тяжелого течения. Водно-электролитные нарушения: гипокалиемия. Гиперплазия обоих надпочечников. Образование средней доли правого легкого. Стероидный сахарный диабет на инсулинотерапии. Системный стероидный остеопороз. Компрессионный перелом 8 грудного позвонка от 06. 14г. Тревожно-депрессивное расстроиство. Гипертоническая болезнь IIстадии. , 3 степени, риск4. НК IIФК (HYHA). Поверхностный гастродуоденит. Поверхностный колит. Хронический пиелонефрит, ремиссия. Киста левой почки.

Лечение: 1. Кетоконазол 200мг 4раза в день. 2. Верошпирон 300мг в сутки. 3. Калия Нормин 1таб 3раза в день. ( 1200мг в сутки) с положительной динамикой.

Затем больной госпитализирован в ФГБУ ЭНЦ для селективного забора крови из нижних каменистых синусов с целью уточнения генеза тяжелого эндогенного гиперкортицизма с развитием стероидного диабета, стероидного остеопороза, артериальной гипертензии, гипокалиемии, резко повышенным содержанием кортизола в суточной моче 14496нмоль/сутки ( до 635), с высоким уровнем АКТГ крови 47, 2/35, 8нмоль/л ( до 13, 9). С учетом данных селективного забора крови, а также данных МРТ головного мозга исключено наличие центрального генеза гиперкортицизма, и наличие в IVсегменте правого легкого образования р 7, 0х9, 0х7, 0мм показано хирургическое лечение данного образования.

18. 12. 14г пациенту проведена срединная лобэктомия справа с медиастинальной лимфодиссекцией.

В раннем послеоперационном периоде отмечалось снижение уровня кортизола с 1573, 4нмоль/л до 364нмоль/л, уровень АКТГ снизился до 2, 8мг/млю. По поводу надпочечниковой недостаточности проводилась терапия Солу-кортефом по схеме: 300мг в/в ( 18. 12. 2014) и 100мг 2 раза в сутки. Таким образом у пациента через 8 суток после операции по поводу АКТГ-эктопированного синдрома имелись клинические и лабораторные данные о развитии вторичной надпочечниковой недостаточности. Проводилась коррекция заместительной гормональной терапии надпочечниковой недостаточности с увеличение доза Кортефа до 40 мг в сутки, на фоне чего отмечал улучшение общего состояния.

По данным гистологического и иммуногистохимического исследования : в пределах доставленного на исследование материала морфологическая картина высокодифференцированной нейроэндокринной опухоли легкого (типичный карциноид).

СD 56 ( Cell Margue, клон 123С3), индекс маркера пролиферации Ki67 равен 3, 5%. рТ1р N0, cM0.

Клинический диагноз: АКТГ-эктопированный синдром с гиперкортицизмом тяжелого течения, ремиссия после срединной лобэктомии справа с медиастенальной лимфодиссекцией от 18. 12. 2014г. Вторичная надпочечниковая недостаточность. Стероидный сахарный диабет, компенсация. Стероидный остеопороз. Компрессионный перелом 8 грудного позвонка от 06. 14г. Тревожно-депрессивное расстроиство.

На фоне получаемой заместительной гормональной терапии клинических признаков надпочечниковой недостаточности отмечено не было. Через 1, 5 месяца постепенная отмена заместительной гормональной терапии. При динамическом наблюдении через 3 и 6 месяцев гормоны АКТГ, кортизола в пределах нормы. Также отмечается нормогликемия и нормализация артериального давления.

Данный клинический случай иллюстрирует потенциальную сложность диагностики АКТГ-эктопического синдрома. В связи с вышесказанным необходимо использовать разнообразные лабораторные тесты и визуализирующие методы исследования, а также настойчиво проводить динамическое наблюдение пациентов раз в 6 месяцев, даже если источник эктопической продукции АКТГ остается не выявленным в течение многих лет.

В настоящее время для большинства пациентов с неидентифицируемым источником эктопической секреции гормона оптимальным вариантом является билатеральная адреналэктомия с последующей гормонозаместительной терапией. Операцию не следует откладывать, так как риски при выполнении операции возрастают параллельно с тяжестью и степенью гиперкортицизма.

Источник



Синдром эктопической продукции АКТГ — Обзор информации

Медицинский эксперт статьи

Алексей Портнов, медицинский редактор
Последняя редакция: 01.06.2018

Впервые W. H. Brown в 1928 г. описал больную с овсяноклеточным раком легких, у которой имелись клинические проявления гиперкортицизма: характерное ожирение, стрии, гирсутизм, глюкозурия. На вскрытии было обнаружено увеличение надпочечников. Доказательства того, что различные опухоли могут выделять АКТГ-подобные вещества, были получены позднее. В 1960 г. были обнаружены в опухолях легких пептиды, обладающие адренокортикотропной активностью. Это послужило причиной выделить новое заболевание под названием «синдром эктопической продукции АКТГ.

Опухоли эндокринных желез и неэндокринных органов могут секретировать различные биологически активные вещества и сопровождаются появлением определенной клинической симптоматики. Описаны опухоли, продуцирующие АКТГ, АДГ, пролактин, паратгормон, кальцитонин, различные рилизинг-гормоны. Частота появления эктопированной гормональной секреции еще недостаточно известна. Показано, что у 10 % всех больных раком легких имеется эктопическая секреция различных гормонов. Одним из первых описан синдром эктопической продукции АКТГ, и он наиболее часто встречается среди других подобных синдромов.

Код по МКБ-10

E24.3 Эктопический АКТГ-синдром

Причины синдрома эктопической продукции АКТГ

Синдром гиперкортицизма, вызванный эктопической продукцией АКТГ, обнаруживается при опухолях как неэндокринных органов, так и эндокринных желез. Чаще всего этот синдром развивается при опухолях грудной клетки (рак легких, карциноид и рак бронхов, злокачественные тимомы, первичные карциноиды тимуса и другие опухоли средостения). Реже синдром сопровождает опухоли различных органов: околоушных, слюнных желез, мочевого и желчного пузыря, пищевода, желудка, толстой кишки. Описано развитие синдрома при меланоме и лимфосаркоме. Эктопическая продукция АКТГ обнаружена также в опухолях эндокринных желез. При раке клеток островков Лангерганса нередко обнаруживается секреция АКТГ. Медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитома, нейробластома встречаются с одинаковой частотой. Значительно реже обнаруживается эктопическая продукция АКТГ при раке шейки матки, яичников, яичек и предстательной железы. Было также выявлено, что при многих злокачественных опухолях, продуцирующих АКТГ, клинических проявлений гиперкортицизма не наблюдается. В настоящее время еще не найдены причины продукции АКТГ в опухолях клеток. Согласно предположению Pearse в 1966 г., основанному на понятии APUD-системы, группы клеток, образованные из нервной ткани, имеются не только в центральной нервной системе, но и во многих других органах: легких, щитовидной и поджелудочной железах, урогенитальной зоне и др. Клетки опухолей этих органов в условиях неконтролируемого роста начинают синтезировать различные гормональные вещества.

Симптомы синдрома эктопической продукции АКТГ

Симптомы синдрома эктопической продукции АКТГ представляет собой различную степень гиперкортицизма. В случае быстрого прогрессирования опухолевого процесса и высокой продукции гормонов корой надпочечников развивается типичный синдром Иценко-Кушинга. У больных отмечается избыточное отложение подкожно-жировой клетчатки в области лица, шеи, туловища, живота. Лицо приобретает вид «полнолуния». Конечности истончаются, кожа становится сухой, приобретает багрово-цианотическую окраску. Появляются красно-фиолетовые полосы «растяжения» на коже живота, бедер, внутренних поверхностях плеч. Отмечается как общая, так и в местах трения гиперпигментация кожи. На коже лица, груди, спины появляется гипертрихоз. Имеется наклонность к фурункулезу и развитию рожистого воспаления. Артериальное давление повышено. Остеопоротически изменен скелет, при тяжелом течении бывают переломы ребер, позвонков. Стероидный диабет характеризуется инсулинрезистентностью. Гипокалиемия различной степени зависит от степени гиперкортицизма. Развитие его симптомов зависит от биологической активности и количества гормонов, выделяемых опухолью и секретируемых корой надпочечников кортизола, кортикостерона, альдостерона и андрогенов.

Одним из характерных и постоянных симптомов синдрома эктопической продукции АКТГ является прогрессирующая мышечная слабость. Она выражается быстрой утомляемостью, резко выраженной усталостью. В большей степени это наблюдается в нижних конечностях. Мышцы становятся дряблыми и мягкими. Больные не могут встать со стула или подниматься по лестнице без посторонней помощи. Нередко физическая астения у этих больных сопровождается и психическими нарушениями.

Диагностика синдрома эктопической продукции АКТГ

Наличие синдрома эктопической продукции АКТГ можно заподозрить при быстром нарастании у больных мышечной слабости и своеобразной гиперпигментации. Синдром чаще развивается между 50 и 60 годами жизни с равной частотой у мужчин и женщин, в то время как болезнь Иценко-Кушинга начинается между 20 и 40 годами, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Ею в большинстве случаев заболевают женщины после родов. Синдром эктопической продукции АКТГ, вызванный освяноклеточным раком, напротив, чаще встречается у молодых курящих мужчин. Нечасто синдром эктопической продукции АКТГ наблюдается у детей и лиц преклонного возраста.

Читайте также:  К чему снится падать с высоты толкование сна

Редкий случай синдрома эктопической продукции адренокортикотропного гормона, вызванной нефробластомой, был описан у японской девочки 5 лет. В течение 2 мес у ребенка развилось кушингоидное ожирение, округлость лица, потемнение кожных покровов, половое развитие соответствовало возрасту. Артериальное давление поднялось до 190/130 мм рт. ст., содержание калия в плазме составило 3,9 ммоль/л. Обнаружено значительное увеличение 17-ОКС и 17-КС в суточной моче. Внутривенная пиелография показала нарушение конфигурации левой почки, а при селективной ренальной артериографии обнаружено нарушение кровообращения нижней ее части. На операции удалена опухоль — нефробластома, метастазы не обнаружены. Опухоль синтезировала «большой» АКТГ, бета-липотропин, бета-эндорфин и кортикотропин-рилизингподобную активность. После удаления опухоли почки симптомы гиперкортицизма регрессировали, и функция надпочечников нормализовалась.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Лечение синдрома эктопической продукции АКТГ

Лечение синдрома эктопической продукции АКТГ может быть патогенетическим и симптоматическим. Первое заключается в удалении опухоли — источника АКТГ и в нормализации функции коры надпочечников. Выбор метода лечения при синдроме эктопической продукции АКТГ зависит от локализации опухоли, обширности опухолевого процесса и общего состояния больного. Радикальное удаление опухоли является самым успешным видом лечения больных, однако часто не может быть осуществлено из-за поздней топической диагностики эктопированной опухоли и распространенного опухолевого процесса или обширного метастазирования. В случаях неоперабельности опухоли применяют лучевую терапию, химиотерапевтическое лечение или их комбинацию. Симптоматическое лечение направлено на компенсацию обменных процессов у больных: ликвидацию нарушения электролитного баланса, белковой дистрофии и нормализацию углеводного обмена.

Подавляющее большинство опухолей, вызывающих синдром эктопической продукции АКТГ, являются злокачественными, поэтому после их оперативного удаления назначается лучевое лечение. М. О. Tomer и соавт. описали больную в возрасте 21 года с быстрым клиническим развитием гиперкортицизма, вызванного карциномой тимуса. Результаты обследования позволили исключить гипофизарный источник гиперсекреции АКТГ. При помощи компьютерной томографии грудной клетки обнаружена опухоль в средостении. Перед операцией для снижения функции коры надпочечников было проведено лечение метопироном (750 мг каждые 6 ч), дексаметазоном (0,25 мг через 8 ч). На операции удалена опухоль тимуса массой 28 г. После операции было назначено внешнее облучение средостения в дозе 40 Гр в течение 5 нед. В результате проведенного лечения у больной наступила клиническая и биохимическая ремиссия. Комбинацию хирургического и лучевого методов при опухолях средостения многие авторы считают лучшим методом лечения эктопированных опухолей.

Профилактика синдрома эктопической продукции АКТГ

Синдром эктопической продукции АКТГ значительно чаще встречается у курящих мужчин и вызывается раком легких, бронхов, средостения. В связи с этим борьба с курением может сыграть положительную роль в целях профилактики заболевания.

Прогноз при синдроме эктопической продукции АКТГ

Прогноз в большинстве случаев плохой, зависит от степени злокачественности процесса, его распространения, выраженности гиперкортицизма и времени постановки диагноза. Трудоспособность у большинства больных потеряна.

Источник

Тест с ответами по теме «АКТГ-эктопический синдром»

Со стороны электролитного обмена для АКТГ-эктопического синдрома характерно развитие тяжелой гипокалиемии.
  • АКТГ
  • АКТГ-эктопический
  • бесплатно
  • медицинские
  • на
  • нмо
  • ответами
  • по
  • с
  • синдром
  • теме
  • Тест
  • эктопический

Со стороны электролитного обмена для АКТГ-эктопического синдрома характерно развитие тяжелой гипокалиемии.

1. АКТГ-эктопированный синдром подтверждает

1) нейтральная большая дексаметазоновая проба;
2) отрицательная большая дексаметазоновая проба;+
3) положительная большая дексаметазоновая проба.

2. АКТГ-эктопический синдром может быть обусловлен гиперпродукицей

1) АКТГ гипофизом;
2) АКТГ нейроэндокринной неоплазией;+
3) КРГ гипофизом;
4) кортизола опухолью надпочечника.

3. Большая дексаметазоновая проба используется для

1) диагностики болезни Аддисона;
2) диагностики феохромоцитомы;
3) дифференциальной диагностики болезни Иценко-Кушинга и АКТГ–эктопированного синдрома;+
4) дифференциальной диагностики гиперкортицизма и эукортицизма.

4. В какое время рекомендовано определение свободного кортизола слюны при диагностике гиперкортицизма?

1) 09.00;
2) 16.00;
3) 18.00;
4) 23.00.+

5. В качестве биотерапии АКТГ-эктопированного синдрома применяют следующие классы препаратов

1) агонисты дофамина;+
2) аналога соматостатина;+
3) блокаторы стероидогенеза;
4) иммуномодуляторы.

6. В качестве ингибиторов стероидогенеза при АКТГ-эктопическом синдроме используются

1) абергин;
2) аминоглютетимид;+
3) дексаметазон;
4) кетоконазол.+

7. В случае, если локализацию АКТГ-эктопии обнаружить не удается, а явления гиперкортицизма нарастают, показано проведение

1) адреналэктомии;+
2) лучевой терапии;
3) резекции легкого;
4) трансназальной аденомэктомии.

8. В структуре АКТГ-зависимого гиперкортицизма на долю АКТГ-эктопического синдрома приходится около

9. Выработка АКТГ и АКТГ-подобных веществ опухолью приводит к

1) гиперкортицизму;+
2) гиперпаратиреозу;
3) гипертиреозу;
4) карциноидному синдрому.

10. Диспластическое ожирение характеризуется преимущественным отложением жира в области

1) верхних конечностей;
2) живота;
3) лица, плечевого пояса, надключичных ямок, шейных позвонков, живота;+
4) нижних конечностей.

11. Для дифференциальной диагностики кортикостеромы и эктопированного АКТГ-зависимого синдрома Кушинга наибольшее значение имеет

1) клиническая симптоматика;
2) определение уровня АКТГ;+
3) определение уровня кортизола;
4) проба с дексаметазоном.

12. Для клинических симптомов гиперкортицизма характерно наличие

1) артериальной гипотензии;
2) выраженной мышечной слабости;+
3) гиперкалиемии;
4) тонких светлых стрий.

13. К АКТГ- зависимым формам эндогенного гиперкортицизма относятся

1) АКТГ-эктопический синдром, обусловленный опухолями эндокринной и не эндокринной систем;+
2) болезнь Иценко-Кушинга;+
3) макронодулярная гиперплазия надпочечников;
4) синдром Кушинга обусловленный опухолью коры надпочечника.

14. К АКТГ- зависимым формам эндогенного гиперкортицизма относятся

1) АКТГ-эктопический синдром, обусловленный опухолями эндокринной и не эндокринной систем;+
2) болезнь Иценко-Кушинга;+
3) макронодулярная гиперплазия надпочечников;
4) синдром Кушинга обусловленный опухолью коры надпочечника.

15. К препаратам, блокирующим биосинтез стероидов в надпочечниках относится

1) каберголин;
2) кетоканазол;+
3) октреотид;
4) эверолимус.

16. К тестам для первичного лабораторного скрининга эндогенного гиперкортицизма относится определение

1) кортизола крови вечером;
2) кортизола крови утром;
3) свободного кортизола в образце слюны вечером;+
4) уровня АКТГ крови утром.

17. Какая доза дексаметазона предусмотрена при проведении ночного подавляющего теста?

1) 1мг;+
2) 2мг;
3) 3мг;
4) 4мг;
5) 8мг.

18. Какое сочетание клинических признаков наиболее характерно для гиперкортицима?

1) избыточная масса тела, артериальная гипертензия, мышечная слабость, бледные тонкие стрии;
2) избыточная масса тела, артериальная гипертензия, мышечная слабость, яркие широкие стрии;+
3) избыточная масса тела, артериальная гипотензия, мышечная слабость, яркие широкие стрии;
4) кахексия, артериальная гипертензия, мышечная слабость, яркие широкие стрии.

19. Какой инвазивный метод диагностики используется для дифференциальной диагностики болезни Иценко—Кушинга и АКТГ-эктопированного синдрома?

1) МРТ гипофиза;
2) двусторонний селективный забор крови из нижних каменистых синусов;+
3) радиоизотопное исследование с 111In-октреотидом;
4) трансназальная транссфеноидальная пункция гипофиза.

20. Малая дексаметазоновая проба используется для

1) диагностики болезни Аддисона;
2) диагностики гиперальдостеронизма;
3) диагностики феохромоцитомы;
4) дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга;
5) дифференциальной диагностики эндогенного гиперкортицизма и эукортицизма.+

21. Методом выбора лечения АКТГ-эктопического синдрома является

1) лучевая терапия;
2) медикаментозная терапия;
3) оперативное лечение;+
4) симптоматическое лечение.

22. Наиболее частой локализацией нейроэндокринных неоплазий, секретирующих АКТГ, являются

1) желудочно-кишечный тракт;
2) кожа;
3) легкие;+
4) надпочечники;
5) тимус.

23. Одним из показаний к селективному забору крови из нижних каменистых синусов при АКТГ-зависимом гиперкортицизме является

Читайте также:  Судьбоносные встречи в нумерологии и астрологии

1) отсутствие визуализации аденомы гипофиза;+
2) размер аденомы гипофиза более 10 мм;
3) размер аденомы гипофиза более 6 мм;
4) размер аденомы гипофиза менее 10 мм.

24. Одним из самых ярких клинических признаков АКТГ-эктопического синдрома со стороны кожных покровов является

1) гиперпигментация кожи и слизистых;+
2) гнойничковые поражения кожи;
3) образование витилиго;
4) формирование тонких розовых стрий.

25. Осложнениями гиперкортицизма могут быть

1) остеопороз, осложненный компрессионными переломами тел позвонков;+
2) почечный гломерулосклероз;
3) стероидный сахарный диабет;+
4) тромбозы и тромбоэмболии;+
5) тяжелые инфекции.+

26. Снижение кортизола в крови менее 50 нмоль/л на фоне приема 1 мг дексаметазона свидетельствует о

1) вторичном гипокортицизме;
2) гиперкортицизме;+
3) нормальной функции коры надпочечников;
4) повышенной секреции АКТГ.

27. Со стороны электролитного обмена для АКТГ-эктопического синдрома характерно развитие тяжелой

1) гиперкалиемии;
2) гиперкальциемии;
3) гипокалиемии;+
4) гипонатриемии.

28. Сочетание каких тестов предпочтительнее (имеют наибольшую чувствительность и специфичность) при первичной лабораторной диагностике эндогенного гиперкортицизма?

1) подавляющий тест с дексаметазоном и свободный кортизол в слюне вечером;+
2) свободный кортизол в слюне вечером и свободный кортизол в суточной моче;
3) свободный кортизол в суточной моче и кортизол в крови утром;
4) свободный кортизол в суточной моче и подавляющий тест с дексаметазоном.

29. Характерными проявлениями нарушения фосфорно-кальциевого обмена при АКТ-эктопическом синдроме являются

1) гиперостоз;
2) нефролитиаз;+
3) остеопороз;+
4) фиброзно-кистозный остеит.

Уважаемые пользователи!

Если хотите поблагодарить автора за оказанную помощь, полученные знания и уникальный ресурс, то можете отправить ДОНАТ. ⇒
Это позволит автору видеть вашу заботу, обратную связь и делать больше.

Источник

АКТГ в крови

Синонимы: АКТГ, Адренокортикотропный гормон, Кортикотропин, ACTH, Adrenocorticotropic hormone, Corticotropin,

Научный редактор: М. Меркушева, ПСПбГМУ им. акад. Павлова, лечебное дело.

Анализ на адренокортикотропный гормон проводится для выявления патологий в работе эндокринной системы и надпочечников.

Гормон продуцирует железа головного мозга — гипофиз, а именно, ее фронтальная часть (передняя доля). АКТГ действует на кору надпочечников, вызывая выработку необходимых для здоровья гормонов: андрогенов, кортизола, эстрогенов.

Показания к анализу

Тест на уровень гормона назначают для диагностики и лечения заболеваний, связанных с нарушением функции коры надпочечников. Также контроль показателей необходим для оценки эффективности терапии онкологических патологий.

У женщин АКТГ проводится в случае нарушений менструального цикла, появления избыточного оволосения, бесплодия.

Какие симптомы и мероприятия могут быть причиной для сдачи анализа:

  • аномальная пигментация эпидермиса;
  • акне у взрослых;
  • раннее половое созревание у подростков;
  • болезнь Иценко-Кушинга (отложение жира на лице, шее, животе, багровые растяжки на животе, истончение конечностей, повышение уровня сахара в крови, высокое артериальное давление);
  • заболевания костной системы (остеопороз), а также мышечная слабость и боли;
  • беспричинное похудение, сопровождающееся высоким давлением;
  • регулярные приступы гипертонии;
  • сильная утомляемость, слабость и вялость на протяжении длительного времени;
  • отклонение от нормы кортизола в крови;
  • контроль реабилитации пациента после удаления кортикотропиномы (новообразование в гипофизе);
  • длительное лечение медицинскими препаратами (например, глюкокортикоидами);
  • дисфункция коры надпочечников;
  • контроль эффективности лечения онкобольных.

Для врача поводом направления пациента на АКТГ могут быть:

  • проба с кортикотропин-рилизинг-гормоном;
  • изменение показателей кортизола;
  • подозрение на АКТГ-продуцирующую опухоль.

Кто дает направление

Назначает анализ и проводит расшифровку результатов исследования

  • терапевт;
  • врач-эндокринолог, консультируясь у онколога и кардиолога.

Тест с кортикотропин-рилизинг-гормоном

В редких случаях АКТГ может вырабатывать не только гипофиз, но и злокачественное образование в любом органе. Пробы показывают высокий уровень АКТГ и кортизола. Для диагностики патологии назначают пробу с кортикотропин-рилизинг-гормоном. После нее или увеличивается уровень АКТГ (говорит о болезни Иценко-Кушинга) или остается на том же уровне (синдром эктопической продукции).

Для проведения теста с утра натощак берут венозную кровь и измеряют АКТГ. Затем в вену вводят 100 мкг кортикотропин-рилизинг-гормона и осуществляют забор крови через 30, 45 минут и 1 час, определяя для каждого времени уровень АКТГ.

Нормы АКТГ

Стандартные референсные значения

Нормой для теста АКТГ является абсолютный показатель 9-52 пг/мл.

Референсные значения лаборатории Инвитро
значения Инвитро несколько отличаются от стандартных, поскольку более современное оборудование этой лаборатории позволяет проводить замеры с большей точностью.

  • 1000 пг/мл);
  • паранеопластический синдром. Является следствием реакции гипофиза на онкологическое образование в любом органе;
  • синдром Нельсона. Развивается у пациентов с болезнью Кушинга, при наличии опухоли гипофиза, после ампутации надпочечников. У пациента возникает вторичная надпочечниковая недостаточность, и повышается уровень АКТГ;
  • синдром эктопической продукции адренокортикотропного гормона — превышение нормы в 1,5 раза. В редких случаях АКТГ может вырабатывать не только гипофиз, но и злокачественное образование в любом органе. Пробы показывают высокий уровень АКТГ и кортизола. Для диагностики патологии назначают пробу с кортикотропин-рилизинг-гормоном. После нее или увеличивается уровень АКТГ (говорит о болезни Иценко-Кушинга) или остается на уровне (синдром эктопической продукции);
  • прием медикаментов. Искусственно повысить уровень АКТГ могут препараты на основе лития, инсулин, этанол, глюконат кальция, группа амфетаминов, аминоглутетимид, леводопа, метоклопрамид, метирапон, пирогены, вазопрессин.

АКТГ понижен

Недостаточное производство гормона связано со следующими процессами:

  • вторичный гипокортицизм. При нарушении функционирования гипофиза (недостаточная выработка АКТГ) происходит атрофия коры надпочечников (отсутствие синтеза кортизола). Может наблюдаться функциональная недостаточность и других желез эндокринной системы;
  • синдром Иценко-Кушинга. Уровень адренокортикотропного гормона падает при наличии злокачественного образования в надпочечниках. Отличается от болезни Кушинга тем, что происходит чрезмерная выработка кортизола и, как следствие, сокращение производства АКТГ гипофизом;
  • доброкачественные образования в надпочечниках. Опухоли в этом случае выполняют функцию органа и производят дополнительный кортизол, который снижает уровень АКТГ;
  • прием лекарственных препаратов групп глюкокортикоидов, криптогептадина.

Подготовка и сдача АКТГ

Материалом для исследования является плазма крови (ЭДТА).

На уровень АКТГ сильно воздействуют стресс, сон и физические нагрузки, беременность, поэтому за 24 часа до процедуры необходимо исключить факторы, способные исказить результаты анализа. Это:

  • психические нагрузки;
  • переутомление;
  • подъем тяжестей, занятия спортом;
  • вредные привычки (алкоголь за 24ч, курение за 3ч, токсические препараты, энергетические напитки);
  • пища (за 12 часов до процедуры), напитки (за 3-4 часа), вода за 40 минут;
  • полностью прекратить прием лекарственных препаратов за 24 часа до исследования (по согласованию с врачом).

У девушек АКТГ назначают на 5-7 сутки менструального цикла (за исключением экстренных ситуаций). Также кровь рекомендуется сдавать в базальный период (овуляция), когда уровень гормона достигает своего пика.

Самый высокий уровень адренокортикотропного гормона наблюдается в 6-8 часов, поэтому пробу делают с утра. Дополнительно кровь на анализ могут брать с 18.00 до 23.00 (к примеру, при диагностике синдрома Кушинга). Для отслеживания динамики важно, чтобы все заборы крови выполнялись в одно и то же время.

  • Описание анализа на сайте лаборатории Инвитро и Хеликс.
  • Назаренко Г.И. Клиническая оценка результатов лабораторных исследований / Г.И. Назаренко, А.А. Кишкун — М. : Медицина, 2006 – 543 с.
  • Wilson D.D. McGraw-Hill Manual of laboratory & diagnostic tests / D.D. Wilson ; 1 ed. – McGraw-Hill Professional, 2007. – 608 pp.

Важно! Все материалы носят справочный характер и ни в коей мере не являются альтернативой очной консультации специалиста.

Этот сайт использует cookie-файлы для идентификации посетителей сайта: Google analytics, Yandex metrika, Google Adsense. Если для вас это неприемлемо, пожалуйста, откройте эту страницу в анонимном режиме.

Источник

Adblock
detector