Меню

Диагностика и лечение при тромбоцитопении

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – количественное нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в единице объема крови. Клинические признаки тромбоцитопении включают повышенную кровоточивость из поврежденной кожи и слизистых, склонность к образованию синяков и геморрагической сыпи, спонтанные кровотечения различных локализаций (носовые, десневые, желудочные, маточные и др.). Гематологическая диагностика основывается на изучении общего анализа крови с подсчетом тромбоцитов, иммунологическом обследовании, исследовании пунктата костного мозга. Возможными методами лечения тромбоцитопении являются медикаментозная терапия, спленэктомия, экстракорпоральное очищение крови.

ТромбоцитопенияТромбоцитопенияПетехиальная сыпь на ноге (А) и на животе (В)

  • Причины тромбоцитопении
  • Классификация
  • Симптомы тромбоцитопении
  • Диагностика
  • Лечение тромбоцитопении
  • Цены на лечение

Общие сведения

Тромбоцитопении – различные по этиологии, патогенезу и течению геморрагические диатезы, характеризующиеся склонностью к повышенной кровоточивости вследствие уменьшения количества кровяных пластинок. Пороговым критерием тромбоцитопении в гематологии принято считать уровень тромбоцитов ниже 150х109/л. Однако развернутая клиническая картина тромбоцитопении обычно развивается при снижении тромбоцитов до 50х109/л, а уровень 30х109/л и ниже является критическим. Физиологическая тромбоцитопения, возникающая у женщин в период менструации или беременности (гестационная тромбоцитопения), обычно не достигает выраженной степени. Патологические тромбоцитопении, обусловленные различными причинами, встречаются у 50-100 человек из 1 млн.

Тромбоциты (бляшки Биццоцеро) представляют собой мелкие кровяные пластинки размером 1-4 мкм. Они образуются из мегакариоцитов костного мозга при непосредственном стимулирующем воздействии полипептидного гормона тромбопоэтина. Нормальный уровень тромбоцитов составляет 150-400х109/л; примерно 70% тромбоцитов непрерывно циркулирует в периферической крови, а 1/3 часть находится в селезеночном депо. Средняя продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7-10 дней, после чего происходит их разрушение в селезенке.

Тромбоцитопения

Причины тромбоцитопении

Врожденные тромбоцитопении в большинстве своем являются частью наследственных синдромов, таких как синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина и др. Поскольку при наследственных тромбоцитопениях, как правило, наблюдаются также качественные изменения тромбоцитов, их принято относить к тромбоцитопатиям.

Причины приобретенных тромбоцитопений крайне разнообразны. Так, возмещение кровопотери инфузионными средами, плазмой, эритроцитарной массой может привести к уменьшению концентрации тромбоцитов на 20-25% и возникновению, так называемой, тромбоцитопении разведения. В основе тромбоцитопении распределения лежит секвестрация тромбоцитов в селезенке или сосудистых опухолях – гемангиомах с выключением значительного количества тромбоцитарной массы из общего кровотока. Тромбоцитопении распределения могут развиваться при заболеваниях, сопровождающихся массивной спленомегалией: лимфомах, саркоидозе, портальной гипертензии, туберкулезе селезенки, алкоголизме, болезни Гоше, синдроме Фелти и др.

Наиболее многочисленную группу составляют тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов. Они могут развиваться как в связи с механическим разрушением тромбоцитов (например, при протезировании сердечных клапанов, искусственном кровообращении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии), так и при наличии иммунного компонента.

Аллоиммунные тромбоцитопении могут являться следствием трансфузии иногруппной крови; трансиммунные – проникновения материнских антител к тромбоцитам через плаценту к плоду. Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с выработкой антител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов, что встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, миеломной болезни, хроническом гепатите, ВИЧ-инфекции и др.

Гетероиммунные тромбоцитопении обусловлены образованием антител против чужеродных антигенов, фиксирующихся на поверхности тромбоцитов (лекарственных, вирусных и др.). Лекарственно-индуцированная патология возникает при приеме седативных, антибактериальных, сульфаниламидных препаратов, алкалоидов, соединений золота, висмута, инъекциях гепарина и др. Обратимое умеренное снижении числа тромбоцитов наблюдается после перенесенных вирусных инфекций (аденовирусной инфекции, гриппа, ветряной оспы, краснухи, кори, инфекционного мононуклеоза), вакцинации.

Тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов (продуктивные), развиваются при дефиците стволовых гемопоэтических клеток. Такое состояние характерно для апластической анемии, острого лейкоза, миелофиброза и миелосклероза, опухолевых метастазов в костный мозг, дефицита железа, фолиевой кислоты и витамина B12, эффектов лучевой терапии и цитостатической химиотерапии.

Наконец, тромбоцитопения потребления возникает в связи с повышенной потребностью в тромбоцитах для обеспечения свертываемости крови, например, при ДВС-синдроме, тромбозах и т. д.

Тромбоцитопения

Классификация

Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений. По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении. В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.

Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

  • тромбоцитопении разведения
  • тромбоцитопении распределения
  • тромбоцитопении потребления
  • тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов
  • тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов: неиммунные и иммунные (аллоиммунные, аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные)

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

  • I — количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
  • II — количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран
  • III — количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения.

Симптомы тромбоцитопении

Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей. Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи (петехий) на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п. В этот период тромбоцитопения выявляется лишь на основании изменений гемограммы, чаще исследуемой по другому поводу.

На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин (меноррагии), появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, экстракцией зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Спленомегалия при тромбоцитопении обычно развивается только на фоне сопутствующей патологии (аутоиммунной гемолитической анемии, хронического гепатита, лимфолейкоза и пр.); увеличение печени не характерно. В случае присоединения артралгии следует думать о наличии у пациента коллагеноза и вторичном характере тромбоцитопении; при склонности к образованию глубоких висцеральных гематом или гемартрозов – о гемофилии.

При значительном снижении количества тромбоцитов возникают спонтанные кровотечения (носовые, маточные, легочные, почечные, желудочно-кишечные), выраженный геморрагический синдром после хирургических вмешательств. Профузные некупируемые кровотечения и кровоизлияния в мозг могут стать фатальными.

Петехиальная сыпь на ноге (А) и на животе (В)

Диагностика

При любых состояниях, сопровождающихся повышенной кровоточивостью, следует обратиться к гематологу. Первым тестом на пути диагностики тромбоцитопении служит исследование общего анализа крови с подсчетом количества тромбоцитов. Мазок периферической крови может указывать на возможную причину тромбоцитопении: присутствие ядросодержащих эритроцитов или незрелых лейкоцитов скорее всего свидетельствует в пользу гемобластоза и требует более углубленного обследования (проведения стернальной пункции, трепанобиопсии).

Для исключения коагулопатии исследуется гемостазиограмма; при подозрении на аутоиммунный характер тромбоцитопении производится определение антитромбоцитарных антител. Возможную причину тромбоцитопении позволяет выявить УЗИ селезенки, рентгенография грудной клетки, иммуноферментный анализ крови. Дифференциальная диагностика проводится между различными формами тромбоцитопений, а также с болезнью Виллебранда, гемофилией, пернициозной анемией, тромбоцитопатиями и др.

Лечение тромбоцитопении

При установлении вторичного характера тромбоцитопении основное лечение заключается в терапии основного заболевания. Вместе с тем, наличие выраженного геморрагического синдрома требует госпитализации пациента и оказания неотложной медицинской помощи. При активных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитов, назначение ангиопротекторов ( этамзилаа), ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой кислоты). Исключается прием ацетилсалициловой кислоты, антикоагулянтов, НПВС.

Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой проводится глюкокортикоидная терапия, внутривенное введение иммуноглобулина, плазмаферез, химиотерапия цитостатиками. В отдельных случаях (при неэффективности медикаментозной терапии, повторных кровотечениях) показана спленэктомия. При тромбоцитопениях неиммунного характера проводится симптоматическая гемостатическая терапия.

Источник

Для лечения тромбоцитопении целесообразно проведение спленэктомии при тест

Терапевтические показания в настоящее время проще, после длительного опыта различных терапевтических попыток. Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры назначается в соответствии с клинико-гематологической формой, определяемой посредством специальных тестов и состоит, для излечимых форм, в кортикотерапии, в некоторых случаях в спленэктомии и в особых случаях в иммуносуппрессивпой терапии. Первым условием лечения с точным показанием является правильный диагноз идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, с устранением вторичных форм, которые, наряду с лечением пурпурового синдрома, нуждаются в лечении этиологического характера.

Читайте также:  Тест по географии Знаете ли вы великих путешественников

У детей и вообще у молодых младше 20 лет, эволюция идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, будучи более легкой, геморрагический синдром ограничивается острой фазой, которая продолжается 3—4 недели. Случаи с внутричерепными геморрагиями бывают редко (1—1,5%) и неизвестно, можно или невозможно их предупреждать посредством лечения кортикоидами (McClure). Поэтому, по крайней мере для этой группы больных рекомендуется лишь надзор и покой, до тех пор пока число тромбоцитов начинает повышаться и геморрагии проходят.

Терапия кортикоидами идиопатической тромбоцитопенической пурпуры была эскпериментирована долгое время. На больших группах больных, которым не применялось лечение преднисоном, в 85% случаев эволюция была хорошей, а у леченных предни-соном эволюция оказалась подобной первой, без статистической разницы между группами (Choi и McClure, McClure).

Если пурпура затягивается, как это часто бывает у взрослого, назначается кортикотерапия в вариабильных дозах. Высокие дозы — 1,5—2 мг/кг веса тела показаны только в устойчивых на малые дозы случаях, когда тромбоциты составляют менее 20 000. Нельзя забывать, что длительное лечение высокими дозами может снижать медуллярный тромбоцитопоэз (Shulmann). При формах, которых не излечиваются спонтанно на 3—4 недели, но число тромбоцитов варьирует между 25—50 000 и более, следует применять дозы в 0,5—1 мг/кг веса тела, которые следует приостанавливать когда рост тромбоцитов приближается к 100 000. В основном 60% больных отвечают на дозы в 1—1,5 мг/кг веса тела или меньше и лишь 10% нуждаются в более высоких дозах (Baldini).

Согласно McClure у 75% больных тромбоцитопения персистирует после 3 месяцев эволюции, нуждаясь в продолжении кортикотерапии в высоких дозах. У половины из них ремиссии не происходит, так что необходимо прибегать к спленэктомии или к другому лечению.

Лечение аутоиммунной тромбоцитопении Лечение аутоиммунной тромбоцитопении

Эффект кортизона по-видимому имеет скорее симптоматический характер, благоприятствуя устойчивости капилляров и сокращая таким образом эволюцию пурпуры, даже если число тромбоцитов не возрастает в таком же темпе. Однако признано, что тромбоцитарный лизис уменьшается и возрастает число тромбоцитов благодаря действию кортизона, его свойству ингибировать тромбоцитофагию в гепатоспленической макрофаговой системе. Исследования Harrington показали однако, что эффект уменьшается со временем, при этом тромбоцитофагия сокращается, а также и титр антител благодаря иммунодепрессивному, лимфоцитотоксическому действию кортизона. АКТГ, рекомендуемый в некоторых резистентных случаях, повидимому не оказывает лучшего действия ни на одной из фаз при тяжелой эволюции.
Следовательно, кортизоновое лечение имеет ограниченное показание, в молодом возрасте, когда спонтанная ремиссия происходит в большинстве случаев.

У взрослого, особенно после 50-летнего возраста, эволюция острых форм тяжелее, геморрагии более суровые, а риск хроницизации, по некоторым статистикам, составляет 25—35%. В этих случаях необходима кортикотерапия в высоких дозах. Однако следует иметь в виду, что многие из форм у взрослого, с хронической эволюцией, могут возникать по поводу сенсибилизации к медикаментам и меньше в виде первичных форм идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

В хроницизированных формах у взрослого и особенно у женщин пурпура затягивается но становится менее тяжелой. Если пурпура умеренная и только кожная, больные могут вести почти нормальный образ жизни с минимальным числом тромбоцитов, варьирующим между 30 000 и 70 000. Кортикотерапия назначается с целью излечения в случаях с тяжелыми рецидивами, с увеличением доз и с продолжением лечения в течение 2—3 месяцев. Если не достигается излечения, следует рекомендовать спленэктомию. Если последняя представляет некоторый риск или существуют другие патологические состояния ее противопоказывающие, можно сокращать дозы в известных пределах с тем, чтобы сохранять оптимальное число тромбоцитов. Сочетание гормонального лечения у женщины с применением в особенности тестостерона может привести к излечению или к значительному улучшению.

Лечение аутоиммунной тромбоцитопении Лечение аутоиммунной тромбоцитопении

Беременной женщине с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой назначается кортикотерапия, особенно в течение последней трети беременности, когда пурпура отягощается. Хронические формы переносятся лучше, в то время как острые формы, возникающие во время беременности, могут быть тяжелыми и нуждаются в высоких дозах кортизона. Все авторы согласны, что идиопатической тромбоцитопенической пурпура, как и кортикотерапия, не отягощает беременность для матери; однако 60% детей рождаются с пурпурой, а из них умирают до 10%.

Вполне вероятно, что лечение кортизоном в последние 3 месяца, благодаря сокращению антител, улучшает пурпуру у новорожденного или даже вообще предотвращает ее появление (Baldini, Schenker и сотр.).

Несмотря на то, что в основном беременность эволюирует нормально, в течение последних трех месяцев все-таки происходят внутриматочные кровотечения с преждевременным отторжением плаценты и преждевременными родами. В тех случаях, на которые кортикотерапия не повлияла, следует производить трансфузии тромбоцитов до тех пор пока не прекратится геморрагия постпартум.

В лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры трансфузия тромбоцитов необходима лишь при серьезных геморрагических осложнениях и особенно при внутричерепных геморрагиях. Не известно, в какой мере на их эволюцию и на предупреждение, при сильном сокращении тромбоцитов, оказывают влияние очень высокие дозы кортизона и трансфузии тромбоцитов. Известно, что при острой форме, в которой происходят геморрагии, жизнь трансфузированных тромбоцитов продолжается лишь несколько часов, так что их эффект весьма мимолетный.

Трансфузии тромбоцитов могут давать хороший эффект при хронических формах, устойчивых к кортикотерапии, и когда больных надо подготовить к спленэктомии.

Количество трансфузированных тромбоцитов надо рассчитать в зависимости от числа имеющихся у больного тромбоцитов в момент перфузии, с целью получения нарастания до 30—50 000 тромбоцитов. Для этого рекомендуются концентрированные свежие тромбоциты, взятые из 2—6 единиц крови. Практически, это рекомендуется только для спленэктомии за 1—2 часа до вмешательства. Жизнеспособность и гемостатический эффект сохраняются только для тромбоцитов, взятых самое большее за 24 часа до использования (Baldini и сотр.). Использование тромбоцитов, сохраняемых после замораживания, пока еще изучается и вполне вероятно, что оно сможет дать хорошие результаты (Iercan и сотр.).

Спленэктомия считается специфической терапией при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре наряду с кортикотерапией и иммуносупрессией; она является как бы интермедиарным методом между первыми двумя. Если показание целесообразно, результаты спленэктомии хорошие в 80—90% случаев, но существуют значительные вариации в разных группах больных, находившихся под наблюдением за прошлые 25 лет (Dameshek и сотр., Gardner). Повидимому высокий процент хороших результатов — до 85% — (McGlure) получается за счет спленэктомий у детей при острых формах, но вполне вероятно, что можно было получать излечения и с помощью долговременной кортикотерапии; у взрослого, с преобладанием хронических форм, хорошие результаты за последние годы не превышают 65%, то есть как это было 30 лет тому назад (Harrington). Впрочем, даже у детей при хронических формах, по другим статистикам, излечения не превышали 60% (Chioi и McGlure). У взрослых старше 50 лет, ремиссия после спленэктомий не превышает 50% случаев (Aster).

Наш опыт на более чем 20 случаев идиопатической тромбоцитопенической пурпуры показал, что правильно показанная спленэктомия дает полные или частичные ремиссии в 85% случаев (Butoianu и сотр.). Несомненно хорошие результаты получаются у больных, отвечающих на кортизон, но зависимых от этого медикамента, так что существует показание спленэктомии.

Читайте также:  Рецепт песочного теста без добавления яиц

Тактика при кровотечении у больного аутоиммунной тромбоцитопенией

Согласно собственному опыту и из литературы вытекает, что спленэктомия показана при формах с рецидивами или при хронических формах, устойчивых к лечению кортизоном в высоких дозах — 1,5—2 мг/кг веса гела, в течение 3—6 месяцев. Неизбежное вмешательство можно производить под защитой высокими дозами кортизона в тот момент когда число тромбоцитов составляет 20—25 000; в случаях с висцеральными кровотечениями, увеличиваются дозы кортизона и производится перфузия тромбоцитов за 1—2 часа до вмешательства; перфузия повторяется после вмешательства если не получилось быстрого и немедленного нарастания. При хорошей дооперационной подготовке смертность не превышает 1% оперированных больных.

Как мы уже указывали, возможно предвидеть хороший эффект спленэктомии в случаях с максимальной секвестрацией в селезенке, хотя существуют показания и противоположных результатов: максимальная секвестрация в печени и все-таки хорошие эффекты после спленэктомий (Najean и сотр.). Изъятие селезенки имеет и эффект биологической иммуносуппрессии, так как устраняется главный очаг производства автоагглютининов. Не подтверждается однако соотношение между эффектом спленэктомии и титром антител. Во всяком случае интенсивность секвестрации в печени или селезенке не является более важным критерием для показания спленэктомий (Aster и Кеепа, Baldini, Najean и Ardailan).

Один из критериев предсказания результатов спленэктомий — немедленный ответ после спленэктомий. Если в течение 1—3 дней тромбоциты достигают высоких цифр, более 500 000, они сохранятся в дальнейшем в нормальных пределах, с клиническими излечениями в 84% случаев (Orringer, Najean и Ardailan). Если нарастание достигает лишь 100—200 000, получаются излечения только в 25% случаев, а у 85% тромбоциты спадают спустя несколько недель до прежних цифр и возобновляются пурпуровые явления. Патогенетическая гипотеза, согласно которой спленэктомия удаляет максимальный очаг секвестрации (Shulmann и сотр., Aster и Keena, Najean и Ardailan) и производства антител (McMillan и сотр., Karpatkin и сотр.) не подтверждается благодаря непостоянным результатам спленэктомии.

Антитела исчезают в некоторых исследованных случаях, но часто они персистируют и тромбоциты остаются пониженными, а в некоторых случаях повышаются до нормальных цифр (Berceanu и сотр.). Несмотря на это, опыт показал, что больные, которые не ремиттируются полностью после спленэктомии нуждаются в более низких дозах кортизона и цитостатических медикаментов. В некоторых исследованных нами случаях кортикотерапия непрерывно примененная в случае неудачи после спленэктомии привела к ряду окончательныу излечений. Однако неизвестно если эти излечения не произошли бы и без спленэктомии.

Показания терапии с иммуносуппрессивными медикаментами должны делаться только в случаях крайней необходимости, лишь в тех случаях, когда спленэктомия не дала результатов и когда персистирует эволюция тяжелой хронической формы. Как указывалось ранее, кортикотерапия при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре имеет иммуносупрессивный эффект лишь вторично и неопределенно, не контролируя автоиммунный процесс, что создает необходимость использовать другие медикаменты твердо доказанного иммуносуппрессивного действия. До сих пор использовался главным образом имуран (азотиоприн), который давал результаты в 65% случаев хронических форм у взрослого, но и у ребенка (Goebel и сотр.).

Согласно другим, хорошие результаты не превышают 20—30% случаев устойчивых к кортикотерапии или к спленэктомии, где показание иммуносуппрессии является первостепенным.

Использовались и другие медикаменты с антиметаболическим действием, как 6-метил-пурин, тиогуанин, имеющие близкое к имурану фармакодинамическое действие. Используемые дозы известны, соответственно 2,5—3 мг/кг веса тела для 6 MP и имурана и несколько меньше, 2 мг/кг веса тела для тиогуанина.

Попытки лечения эндоксаном, обычно перорально, 50—100 мг, дают приблизительно такие же результаты или лучшие (Finch и сотр.), но с более значительными вторичными токсическими эффектами. Как и при любой иммуносуппрессивной терапии, лечение должно продолжаться несколько месяцев и прекращаться, когда тромбоциты приближаются к нормальной цифре.

В некоторых кортикозависящих случаях, применение иммуносуппрессивного медикамента ведет к уменьшению дозы кортизона у больных, леченных долгое время этим медикаментом и проявляющих явные признаки терапевтического гиперкортицизма.

Не существует обширного опыта в связи с использованием актиномицина С, который на небольшом числе случаев, повидимому дал спектакулярные результаты (Baldini). Однако очень важные вторичные токсические эффекты ограничивают показание этого медикамента (Martin и сотр.).

За последнее время в терапию резистентных форм идиопатической тромбоцитопенической пурпуры проникли производные Vinca rosea, винбластин и в особенности винкристин (Marmont и сотр., Harrington). Они применяются в несколько меньших дозах, чем при злокачественных заболеваниях, а именно 1/20 мг/кг веса тела винбластина и 0,5 мг/м2 винкристина через каждые 2 или даже 3—4 недели. В некоторых случаях с длительной резистентностью к другим методам, были получены полные или даже частичные ремиссии, с сокращением тромбоцитов и полным исчезновением клинических признаков пурпуры. Если после 2—3 инъекций не появляются признаки ремиссии следует отказаться от этих медикаментов. Фармакодинамическое действие, детерминирующее рост тромбоцитов является темой дискуссий. Вполне вероятно, что оба медикамента имеют иммуносуппрессивный эффект, но винкристин поводимому оказывает добавочно стимулирующий эффект на центральный тромбоцитопоэз.

Имея в виду хорошие результаты, полученные нами и в случаях дисглобулинемических пурпур, следует признать иммуносушгрессивный эффект, влияющий на воспалительные поражения сосудистой стенки.

Согласно некоторым более новым данным (Finch и сотр.), наилучшие результаты получаются в хронических случаях, эволюция которых продолжается более 4 месяцев; но если до 8 месяцев еще возможно получать хорошие результаты, после 12 месяцев результаты редко бывают хорошими или посредственными, а после 18 месяцев отмечаются в основном только неудачи.

Недавно в Бухарестской Клинике Гематологии была сделана попытка прицельной иммуносуппрессии, с целью уничтожения макрофаго в посредством тромбоцитов загруженных in vitro Винкристином или Винбластином. В случаях где применялся этот метод были получены явные но мимолетные результаты, причем в хронических формах снова возникали рецидивы.

Кроме этих трех главных методов лечения, которые под правильной последовательностью и правильным применением дают эффективные результаты в большинстве форм идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, в некоторых случаях, устойчивых ко всем этим методам, делались попытки других лечений, которые были затем отвергнуты. Так например, лечение гепарином или дикумаролом (Cohen) принятое в силу гипотезы, что оно убавляет эффект реакций антиген-антитело, особенно благодаря антикомплементарному действию гемарина, было отвергнуто тем более, что известны случаи тромбоцитопений после гепаринотерапии (Natelson и сотр., Fratantoni и сотр.); антикоагулирующая терапия может давать кое-какие эффекты в тех случаях, когда возникает и процесс диссеминированной внутрисосудистой тромбоцитопенизирующей коагуляции.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник



А ты знал, что это
нужно обязательно
подарить учителю?!

  • 1. снижение элевации сегмента ST на 50% и более от исходного
  • 2. купирование болевого синдрома
  • 3. исчезновение признаков сердечной недостаточности
  • 4. восстановление АВ проводимости
  • 1. дабигатрана
  • 2. апиксабана
  • 3. аспирина
  • 4. ривароксабана
  • 1. 3
  • 2. 6
  • 3. 9
  • 4. 12
  • 1. низкомолекулярные гепарины
  • 2. антагонисты витамина К
  • 3. антиагреганты
  • 4. прямые оральные антикоагулянты
  • 1. выработка аутоантитромбоцитарных антител
  • 2. образование патологических иммунных комплексов
  • 3. дефицит плазменных факторов свертывания
  • 4. активация тканевого тромбопластина
  • 1. более 48 часов
  • 2. более 24 часов
  • 3. менее 48 часов
  • 4. менее 24 часов
  • 1. 2,0 – 3,0
  • 2. 1,0 – 2,0
  • 3. 0 – 1,0
  • 4. 5,0 – 6,0
  • 1. эритремии
  • 2. острого лейкоза
  • 3. хронического лимфолейкоза
  • 4. В12-дефицитной анемии
  • 1. эссенциальной тромбоцитемии
  • 2. острого лейкоза
  • 3. железодефицитной анемии
  • 4. гемолитической анемии
  • 1. остром лейкозе
  • 2. эритремии
  • 3. гемолитической анемии
  • 4. эссенциальной тромбоцитемии
  • 1. нестероидных противовоспалительных препаратов
  • 2. антибиотиков широкого спектра действия
  • 3. противовирусных препаратов
  • 4. гипотензивных лекарственных средств
  • 1. повреждение эндотелия, турбулентный ток крови, гиперкоагуляция
  • 2. спазм сосудов, атеросклероз, высокая активность ренина плазмы
  • 3. тромбоцитопения , рарефикация микроциркуляторного русла, эмболия
  • 4. атероматозные бляшки, гемостаз, гипокоагуляция
  • 1. международное нормализованное отношение (МНО)
  • 2. время кровотечения
  • 3. тромбиновое время
  • 4. уровень ретикулоцитов
  • 1. геморрагических осложнений
  • 2. острой почечной недостаточности
  • 3. острой печеночной недостаточности
  • 4. вторичного вазоспазма и синдрома обкрадывания
  • 1. назначение кортикостероидов или иммуноглобулина
  • 2. плазмаферез с замещением свежезамороженной плазмой
  • 3. назначение винкристина
  • 4. терапия криопреципитатом
  • 1. на год всем больным, независимо от вида лечения в остром периоде
  • 2. после установления металлического стента – 1 месяц
  • 3. больным, которым не проводилась перфузия коронарных артерий – 1 месяц
  • 4. после установки стента с лекарственным покрытием – 6 месяцев
  • 1. 12
  • 2. 3
  • 3. 6
  • 4. 1
  • 1. шок или артериальная гипотензия
  • 2. признаки перегрузки правого желудочка
  • 3. положительные результаты Д-димер теста
  • 4. положительные результаты тропонинового теста
  • 1. варфарин
  • 2. апиксабан
  • 3. дабигатран
  • 4. ривароксабан
  • 1. остром лейкозе
  • 2. апластической анемии
  • 3. В12-дефицитной анемии
  • 4. системной красной волчанке
  • 1. тенектеплазу
  • 2. бивалирудин
  • 3. фондапаринукс
  • 4. эноксапарин
  • 1. эссенциальной тромбоцитемии
  • 2. гепарин-индуцированной тромбоцитопении
  • 3. тромботической тромбоцитопенической пурпуры
  • 4. апластической анемии
  • 1. пятнисто-петехиальный
  • 2. гематомный
  • 3. васкулитно-пурпурный
  • 4. ангиоматозный
  • 1. кровотечения
  • 2. аллергические реакции
  • 3. разрывы миокарда
  • 4. инфекционные заболевания
  • 1. расслаивающая аневризма аорты
  • 2. беременность и первая неделя после родов
  • 3. прием антагонистов витамина К
  • 4. травматическая и длительная сердечно-легочная реанимация
  • 1. МНО
  • 2. время кровотечения
  • 3. тромбиновое время
  • 4. уровень ретикулоцитов
  • 1. число мегакариоцитов в костном мозге увеличено
  • 2. число мегакариоцитов в костном мозге снижено
  • 3. не возникают кровоизлияния в мозг
  • 4. характерно увеличение печени
  • 1. глубокие зубцы SI, QIII
  • 2. острая блокада левой ножки пучка Гиса
  • 3. резкая перегрузка левого предсердия
  • 4. резко отрицательный зубец TIII
  • 1. система нижней полой вены (глубокие вены нижних конечностей и таза)
  • 2. система верхней полой вены
  • 3. правое предсердие
  • 4. левое предсердие
  • 1. при развитии аневризмы левого желудочка
  • 2. при длительном постельном режиме
  • 3. при чрезмерно ранней активизации больных
  • 4. при дисфункции папиллярных мышц
  • 1. для профилактики тромбообразования
  • 2. для уменьшения агрегации тромбоцитов
  • 3. при отсутствии эффекта от тромболитической терапии
  • 4. их использование нецелесообразно, метаанализ многоцентровых исследований показал преимущество нефракционированного гепарина в снижении летальности
  • 1. трансфузии донорской свежезамороженной плазмы
  • 2. трансфузии тромбоцитов
  • 3. анаболические гормоны парентерально (ретаболил)
  • 4. аскорбиновую кислоту в больших дозах
Читайте также:  Рецепт Швейцарское песочное тесто Веганское постное универсальное тесто без дрожжей яиц и молочных продукт

Gee Test

Система подготовки к тестам и средство для проверки своих знаний. Инструмент для тестирования студентов и школьников.

Источник

Диагностика и лечение при тромбоцитопении

Крупные гематологические центры мира располагают возможностью точной диагностики различных видов тромбоцитопении благодаря использованию молекулярных, генетических, иммунологических методик и их оценке высококвалифицированными специалистами. Эффективность лечения обеспечивается целенаправленной терапией, включающей современные, в том числе таргетные, лекарственные средства, немедикаментозные методики и хирургические вмешательства.

Тромбоцитопения – это снижение количества тромбоцитов – форменных элементов крови, главной функцией которых является участие в функционировании свертывающей системы. Поэтому основные проявления тромбоцитопении заключаются в склонности к кровотечениям и повышенной кровоточивости.

  • быть симптомом другого заболевания системы кроветворения, например, лейкоза, миелосклероза, апластической анемии;
  • являться составной частью врожденной аномалии;
  • возникать при перераспределении тромбоцитов. Если в норме две трети их находится в циркулирующей крови и лишь треть – в селезенке, то при патологии значительно большая их часть скапливается в депо;
  • быть следствием разведения крови, например, при восполнении кровопотери, в результате чего количество тромбоцитов в единице объема снижается;
  • возникнуть в результате массивного разрушения тромбоцитов при аутоиммунных процессах, применении аппарата искусственного кровообращения во время операций на сердце. Это самый частый вариант тромбоцитопении;
  • развиваться в результате патологического образования большого количества тромбов, например, при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Хотя тромбоцитопенией считается любое количество тромбоцитов менее 150х10 9 /л, видимые клинические проявления возникают при снижении их до 50х10 9 /л. От легкого прикосновения на коже появляются кровоподтеки, чистка зубов сопровождается длительным кровотечением, долго кровоточат даже небольшие ссадины. А значения менее 20-30х10 9 /л считаются критическими – у таких пациентов развиваются массивные спонтанные внутренние маточные, желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в мозг.

Диагностика

Как видно, механизмы возникновения тромбоцитопений очень сложны. И при том, что каждый из вариантов требует особого терапевтического подхода, детальной диагностике в специализированных гематологических центрах уделяется большое внимание. Назначается:

  • клинический анализ крови с подсчетом форменных элементов и оценкой строения тромбоцитов для исключения наследственных тромбоцитопений, тромбопатий и гемобластозов (опухолей кроветворной и лимфатической систем);
  • коагулограмма для оценки свертывающей системы;
  • стернальная пункция и/или трепанобиопсия подвздошных костей для оценки состояния костного мозга и всех кроветворных ростков;
  • иммуноферментный анализ крови;
  • цитогенетическая диагностика методом флуоресцентной гибридизации;
  • ультразвуковое исследование лимфатических узлов, печени, селезенки;
  • сцинтиграфия костей для выявления вторичных опухолевых очагов;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • позитронно-эмиссионная томография.

Протоколы лечения

Разработка программы по борьбе с тромбоцитопенией проводится на основании полученных результатов обследования и с учетом индивидуальных особенностей пациента. Лечение вторичной тромбоцитопении направлено, в первую очередь, на устранение вызвавших ее заболеваний. При разных вариантах тромбоцитопении могут быть назначены:

  • глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон). Увеличение количества тромбоцитов начинается уже в конце первой недели приема и проявляется прекращением кровотечений и появления новых геморрагических высыпаний. Терапия глюкокортикостероидами успешна более чем в 60% случаев;
  • иммуноглобулины, в том числе в сочетании с кортикостероидами. Как правило, эффективны у 75% пациентов, но не всегда в течение длительного времени. Поэтому часто применяются перед операцией для гарантированного, быстрого и выраженного увеличения количества тромбоцитов минимум на месяц;
  • ритуксимаб («Мабтера») – противоопухолевый препарат с иммуномодулирующими свойствами на основе химерических моноклональных рекомбинантных антител;
  • алемтузумаб («Кэмпас») – генно-инженерные гуманизированые моноклональные антитела, эффективные при тромбоцитопениях на фоне злокачественной трансформации B- и T-лимфоцитов
  • винбластин и винкристин – противоопухолевые цитостатические препараты растительного происхождения;
  • синтетические мужские половые гормоны (андрогены), например, «Даназол». Терапия препаратами этой группы назначается только мужчинам. При длительном приеме, от года и более, эффект сохраняется даже после отмены препаратов;
  • препараты иммуносупрессивного действия – азатиоприн, циклофосфамид, дапсон;
  • рекомбинантные интерфероны-альфа: реаферон, реальдирон, виферон, роферон, интрон-А, инрек, лаферон, берофор, имукин, интерферон-лаген;
  • спленэктомия – удаление селезенки. Операция приводит к немедленному эффекту, еще до извлечения органа из брюшной полости, только при перевязке его сосудов, а в первые дни после нее возникает даже избыток тромбоцитов. Однако эта мера не является первоочередным средством. Применяется в качестве второй-четвертой линий терапии при неэффективности медикаментозного лечения;
  • заместительная терапия инфузией тромбоцитарной массы или свежезамороженной плазмы;
  • иммуносорбция – метод экстракорпорального связывания и удаления из крови антител и антигенов при идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении;
  • мембранный плазмаферез – метод экстракорпорального выведения с помощью плазмофильтров патологических продуктов иммунной системы, разрушающих тромбоциты при аутоиммунной тромбоцитопении.

Крупные гематологические центры мира располагают возможностью точной диагностики различных видов тромбоцитопении благодаря использованию молекулярных, генетических, иммунологических методик и их оценке высококвалифицированными специалистами. Эффективность лечения обеспечивается целенаправленной терапией, включающей современные, в том числе таргетные, лекарственные средства, немедикаментозные методики и хирургические вмешательства.

Источник

Adblock
detector