Меню

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННОГО

Гемолитическая болезнь новорожденныха

Гемолитическая болезнь новорожденных — заболевание, развивающееся при несовместимости крови матери и новорожденного по Rh-фактору или системе АВО при образовании в организме матери антител, направленных против эритроцитов ребенка и передающихся ему трансплацентарно. Реже это заболевание может возникнуть при несовместимости по другим групповым антигенам эритроцитов.

Следует учесть, что имеется несколько типов резус-антигена. По предложению Фишера типы резус-антигена стали обозначать соответственно буквами D, Е и С. Обычно резус-конфликт развивается при несовместимости по Rh0, то есть (D)-антигену, по другим типам — реже. Несовместимость по антигенам АВ0, приводящая к гемолитической болезни новорожденных, обычно развивается при группе крови матери 0 (I) и группе крови ребенка А (II), при этом гемолитическая болезнь новорожденных может возникнуть уже при первой беременности, но при нарушении барьерных функций плаценты (гестоз беременных, инфекции и др.). При Rh-несовместимости обычно предшествует сенсибилизация женщины предшествующими беременностями к резус-D-антигену (в том числе и закончившимися абортами) или перенесенным в детстве переливанием крови, несовместимой по Rh-фактору. Последнее становится причиной изоиммунизации и развития гемолитической болезни плода уже при первой беременности.

При беременности резус-отрицательной матери резус-положительным плодом в организме беременной вырабатываются антитела к D-антигену, они затем во время повторной беременности переходят через плаценту в кровь плода и приводят к гемолизу его эритроцитов. Гемолиз может произойти как до, так и после рождения ребенка. Развиваются анемия и гипербилирубинемия. В генезе гипербилирубинемии имеет значение не только гемолиз эритроцитов, но и недостаточность ферментной функции печени, свойственная периоду новорожденности.

Суть ее заключается в недостаточном образовании фермента глюкуронилтрансферазы, ответственной за конъюгацию непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой и превращение его в нетоксичный прямой билирубин. В первые дни жизни новорожденных с гемолитической болезнью увеличение билирубина происходит в основном за счет непрямого, к концу недели может быть подъем и прямого билирубина. Это связано еще и не только с указанным нарушением функции печени, но и с синдромом сгущения желчи. Непрямой билирубин может вызвать повреждение ганглиевых клеток базальных ядер продолговатого мозга и привести к так называемой ядерной желтухе. Продукты распада эритроцитов вызывают раздражение функции костного мозга, и в кровь выбрасываются молодые, незрелые клетки красной крови.

Гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться одной из трех клинических форм:

1) гемолитическая болезнь новорожденных с желтухой и общей водянкой;

2) гемолитическая болезнь новорожденных с умеренной анемией и без выраженной желтухи;

3) гемолитическая болезнь новорожденных с выраженной анемией и желтухой. Более часто встречаются вторая и третья формы, значительно реже — первая форма гемолитической болезни новорожденных.

Форма гемолитической болезни новорожденных с желтухой и общей водянкой —наиболее тяжелая форма гемолитической болезни новорожденных. При этой болезни плод погибает во внутриутробном периоде или наступает гибель новорожденного вскоре после рождения. У новорожденного отмечают общий отек тканей и отек внутри полостей (брюшной, плевральной, сердечной). Желтуха выражена не всегда и умеренно. Привлекает внимание выраженная бледность кожи. Значительно увеличены печень и селезенка. Выявляют значительные нарушения центральной и периферической гемодинамики, сердечно-сосудистую недостаточность (застой в большом и малом круге кровообращения). При исследовании крови находят значительное снижение количества эритроцитов (до 1,5·1012/л — 2·1012/л) и гемоглобина (ниже 80 г/л), выраженную гипопротеинемию (ниже 45 г/л). В настоящее время удается спасти жизнь некоторых детей с этой формой за счет проведения внутриутробного лечения плода и проведения заменных переливаний крови новорожденному. Клиника гемолитической болезни новорожденных с анемией и желтухой может проявиться через несколько часов после рождения ребенка или на 2-е сутки. Первым проявлением заболевания является желтуха, выраженность которой может быть различной в зависимости от тяжести болезни. В желтый цвет могут быть окрашены околоплодные воды и первородная смазка в случаях тяжелого течения желтушной формы гемолитической болезни новорожденных. Появившись, желтуха быстро нарастает. Отмечается увеличение печени и селезенки. Дети становятся вялыми, адинамичными. Они плохо сосут грудь. Тоны сердца приглушены, физиологические рефлексы снижены. Моча обычно темного цвета, стул окрашен нормально. В периферической крови снижено количество эритроцитов, гемоглобина (ниже 110–120 г/л), увеличено число нормобластов и эритробластов. Характерным является повышение уровня билирубина крови более 68,4 мкмоль/л (более 40 г/л), который нарастает в первые дни, и к 3–5-му дню после рождения уровень билирубина достигает максимальных цифр.

Опасность поражения ЦНС в виде ядерной желтухи появляется при повышении уровня непрямого билирубина выше 300 мкмоль/л. При развитии ядерной желтухи состояние ухудшается, еще больше нарастают вялость, адинамия, появляются сонливость, нистагм, опистотонус, “симптом заходящего солнца”. Отмечают гипотонию, гиподинамию, угнетение физиологических рефлексов. Затем повышается внутричерепное давление, появляются тремор конечностей, ригидность затылочных мышц, напряжение большого родничка. Могут быть брадикардия, урежение дыхания. Развивается цианоз, появляется приглушение тонов сердца. В крови — анемия. Клинически более легкая форма гемолитической болезни новорожденных — анемическая. Проявляется анемия чаще к концу 1-й или к середине 2-й недели. Появляется бледность кожных покровов, дети становятся несколько вялыми, хуже сосут грудь, наблюдается увеличение печени и селезенки. В крови снижено количество эритроцитов и гемоглобина, увеличены незрелые формы эритроцитов (эритробласты, нормобласты, ретикулоциты).

Большое значение имеет исследование резус-фактора у матери и отца. В случае резус-отрицательной матери и резус-положительного отца должна быть поставлена реакция Кумбса, положительный результат которой указывает на гемолитическую болезнь на почве резус-несовместимости. Во многих случаях наблюдается зависимость тяжести течения гемолитической болезни от титра антител. При титре антител от 1:2 до 1:16 дети рождаются здоровыми или с легкой степенью гемолитической болезни. Тяжелая степень заболевания наблюдается при титрах антител более 1:32, иногда до 1:1024 и выше. Однако и при невысоких титрах антител многие авторы наблюдали тяжелые формы гемолитической болезни новорожденных.

Для диагностики гемолитической болезни новорожденных во внутриутробном периоде плода используют спектрофотометрическое исследование околоплодных вод, полученных путем амниоцентеза. Показаниями для амниоцентеза являются наличие сенсибилизации при настоящей беременности, мертворождение и гемолитическая болезнь новорожденного при предыдущих беременностях [20]. Первый амниоцентез авторы производят на сроках 30–32 нед беременности, повторные через 2 нед. У женщин с резус-отрицательной кровью, родивших здоровых детей, показатели оптической плотности билирубина колебались от 0,07 до 0,140 относительных единиц. У резус-сенсибилизированных женщин, родивших детей с легкой формой гемолитической болезни, показатели оптической плотности колебались от 0,082 до 0,286, с формой средней тяжести — от 0,136 до 0,460, а у резус-сенсибилизированных женщин, родивших детей с тяжелой формой гемолитической болезни, показатели оптической плотности околоплодных вод колебались от 0,270 до 2,000 единиц. Спектрометрическое исследование околоплодных вод является одним из ведущих методов, позволяющих в 93,3% случаев в антенатальном периоде поставить правильный диагноз гемолитической болезни, определить степень ее тяжести и прогноз для плода.

Читайте также:  Активный естественный иммунитет формируется вследствие тест

Имеет значение для диагностики также определение в околоплодной жидкости содержания билирубина и кислотно-основного состояния обмена. При гемолитической болезни новорожденных наблюдается увеличение непрямого билирубина, и в результате нарушения окислительных процессов у плода, обусловленного анемией и интоксикацией непрямым билирубином, развивается ацидоз. По мере увеличения тяжести заболевания отмечается значительное снижение щелочных резервов крови при одновременном увеличении парциального давления углекислого газа. В околоплодных водах определяют также с помощью иммунологического анализа присутствие антител и группу крови плода. Определение группы крови плода по околоплодным водам обладает высокой точностью (97,1%) и специфичностью.

Большое значение для диагностики имеет определение титра резус-антител в крови беременных женщин с резус-отрицательной принадлежностью. Однако не всегда степень повышения титра резус-антител в крови беременной соответствует тяжести гемолитической болезни новорожденного. У всех детей от резус-отрицательных матерей в пуповинной крови определяют группу крови и резус-фактор, уровень билирубина сыворотки крови. При резус-несовместимости определяют титр резус-антител в крови и молоке матери, а также ставят прямую реакцию Кумбса с эритроцитами ребенка и непрямую реакцию Кумбса с сывороткой крови матери.Для ранней диагностики имеет значение клинический анализ крови новорожденного, особенно пуповинной, так как изменения в ней при гемолитической болезни новорожденных появляются значительно раньше, чем клинические признаки болезни. На наличие гемолитической болезни указывают следующие показатели пуповинной крови: гемоглобин ниже 150 г/л, наличие эритробластов и нормобластов более 10 на 100 лейкоцитов; положительная проба Кумбса при резус-конфликте; при конфликте по системе AB0 проба Кумбса отрицательная; содержание билирубина выше 51мкмоль/л; снижение уровня белка крови до 40–50 г/л. Необходимо в первые сутки оценить тяжесть заболевания по данным почасового прироста билирубина. По данным Н. П. Шабалова [33], при желтушной форме гемолитической болезни новорожденного в последующие 72 ч уровень билирубина интенсивно нарастает, почасовой прирост — от 0,85 до 3,4 мкмоль/л.

Для диагностики гемолитической болезни новорожденных большое значение имеет акушерский анамнез женщины: наличие выкидышей, внутриутробной гибели плода, рождение ребенка с гемолитической болезнью. При сборе анамнеза у женщины необходимо уточнять, не проводилась ли трансфузия крови. Если резус-отрицательной женщине проводилось переливание резус-положительной крови, то уже при первой беременности возможно рождение плода с гемолитической болезнью.

При тяжелых формах гемолитической болезни новорожденных проводят заменное переливание крови, целью которого является удаление из организма антител, токсических продуктов превращения гемоглобина и введение эритроцитов, не сенсибилизированных к имеющимся антителам. Переливается свежеконсервированная резус-отрицательная кровь, одногруппная. Переливание крови проводят медленно. Выпускают и вводят 10–20 мл крови. После каждых 100 мл перелитой крови внутривенно вводят 1 мл 10% раствора кальция хлорида. По окончании вводят дополнительно 80–100 мл крови и обязательно антибиотик. Общее количество переливаемой крови составляет 150 мл/кг массы тела, при этом кровь новорожденного заменяют на 70–90%. Наиболее целесообразным является “пуповинный” метод Диамонда: в пупочную вену вводят пластмассовый катетер на 6–8 см. При необходимости заменного переливания в более поздние сроки от рождения переливание проводится в одну из подкожных вен конечностей или головы. При нарастании вновь уровня билирубина проводят повторные заменные переливания крови. Абсолютным показанием к заменному переливанию крови являются нарастание билирубина на 0,5–1 мг за 1 ч и его уровень выше 256–342 мкмоль/л (15–20 мг%) в течение первых суток жизни новорожденного ребенка. Заменное переливание крови проводят в операционной, соблюдая все правила асептики (обработка рук, стерильные халаты, обработка операционного поля). Еще раз определяют группу крови ребенка и донора. Определение группы крови донора проводят из каждой ампулы. Проводят пробу на индивидуальную совместимость сыворотки крови ребенка и эритроцитов донора. Во время операции заменного переливания крови ребенку проводят ингаляцию кислорода. В тяжелых случаях показанием для повторных заменных переливаний крови являются нарастание уровня билирубина в крови свыше 5,13 мкмоль/л (0,3 мг%) в час, клинические симптомы, указывающие на ядерную желтуху, положительная проба Кумбса в течение 3 дней. Помимо заменного переливания крови, ребенку с тяжелой формой гемолитической болезни назначают комплексную терапию, включающую десенсибилизирующие средства, светотерапию, фенобарбитал, поливитамины, препараты, улучшающие обменные и биоэнергетические процессы органов и систем новорожденного ребенка. При легкой степени заболевания используют указанный комплекс лечения.

Необходимы режим с максимальным доступом свежего воздуха, санитарно-гигиенические мероприятия. Ребенка кормят донорским грудным молоком до исчезновения антител в молоке матери (7–14 дней). При отсутствии антител и легком течении заболевания ребенка прикладывают к груди матери. В случаях с заменным переливанием крови кормление ребенка начинают через 6 ч после операции.

Достижением последних лет является внутриутробное лечение плода с тяжелой формой гемолитической болезни при Rh-изоиммунизации матери [17]. В целях диагностики степени тяжести гемолитической болезни плода используют кордоцентез по стандартной методике. Использование кордоцентеза в целях диагностики болезни и внутриматочных внутрисосудистых переливаний донорских отмытых эритроцитов и альбумина в целях лечения плода позволяет в настоящее время сохранить жизнь большинству плодов при развитии у них тяжелых (отечных) форм гемолитической болезни

Профилактика гемолитической болезни новорожденных предусматривает прежде всего определение резус-принадлежности у всех беременных при взятии на учет в женской консультации. У женщин с резус-отрицательной кровью и группой крови 0(I) регулярно 1 раз в месяц необходимо определять титр резус-антител.

Источник

ЗАБОЛЕВАНИЯ -Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН ) возникает при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору, его подтипам, группам крови. Чаще гемолитическая болезнь возникает в результате резус-конфликта. ГБН развивается внутриутробно. Резус-фактор, наследованный от отца и содержащийся в эритроцитах плода, попадает в кровь матери. В крови матери образовываются антирезусные антитела. Часть этих антител вызывает гемолиз эритроцитов. Групповая несовместимость крови матери и плода также приводит к развитию ГБН. ГБН проявляется в трех формах: отечной, желтушной и анемической. Отечная форма наиболее тяжелая. Дети часто рождаются недоношенными, мертвыми или умирают в первые часы после рождения. При раннем иммунологическом конфликте может произойти выкидыш. Желтушная форма может быть тяжелой, средней и легкой степени тяжести. Прогноз при желтушной форме гемолитической болезни зависит от степени поражения центральной нервной системы. В случае выраженной интоксикации и возникновения ядерной желтухи (если ребенок не погибает на 5—7-й день жизни от паралича дыхательного центра) наблюдается отставание в умственном и физическом развитии. Анемическая форма – наиболее легкая форма. Прогноз в этом случае благоприятный. Основным методом лечения является переливание крови.

Для предупреждения рождения детей с гемолитической болезнью всем беременным женщинам в женских консультациях проводят исследование крови на резус-фактор и определяют группу крови. Женщинам, имеющим резус-отрицательную кровь, при первой беременности не рекомендуется делать аборт. Для резус-отрицательной женщины важно, чтобы до рождения ребенка не было случаев прерывания беременности, так как каждый из них может увеличивать шанс образования антител и, следовательно, рождения больного ребенка. Если аборт все-таки состоялся, то для профилактики развития ГБН резус-отрицательной женщине после первого аборта (или выкидыша) вводят специальный препарат — антирезусный иммуноглобулин. Он защитит еще не рожденного малыша, которого мама будет вынашивать при последующей беременности, от антител, не позволив им образоваться. Когда беременность у резус-отрицательной женщины закончится родами, определят резус-принадлежность малыша. Если малыш родился с положительным резус-фактором, женщине вводят иммуноглобулин для профилактики последующих беременностей (в течение первых 48 часов, но не позднее 72 часов после родов). Если у новорожденного резус-фактор — отрицательный, иммуноглобулин матери не назначается. Современные методики предполагают введение иммуноглобулина резус-отрицательной женщине еще во время беременности. Если отец ребенка резус-положительный и в крови беременной антитела не обнаружены, то на сроке 28 и 34 недели ей может быть введен антирезусный иммуноглобулин с профилактической целью. Для профилактики гемолитической болезни новорожденных вводится антирезусный иммуноглобулин ( ГиперРоу СД ).

Источник



Читайте также:  Асцит Водянка живота или брюшная водянка

Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая болезнь плода и новорождённого (синоним — эритробластоз плода) классифицируется по 3 степеням в зависимости от тяжести гемолитической анемии и способности плода ее компенсировать без развивающихся поражений печени, портальной обструкции и генерализованного отёка.

Выделяют гемолитическую болезнь лёгкой степени (50%), средней степени (25–30%) и тяжелой степени (20–25%).

Гемолитическая болезнь плода в подавляющем большинстве случаев является следствием резус-сенсибилизации беременной.

Как это происходит?

Первичным ответом иммунной системы матери на попадание в кровоток резус-антигенов является выработка IgM-антител, которые не проникают через плацентарный барьер к плоду из-за большой молекулярной массы. Первичный иммунный ответ после попадания D-антигена в кровоток матери проявляется через определенное время, которое составляет от 6 нед до 12 мес. Именно поэтому большинство резус-отрицательных женщин, как правило, благополучно вынашивают свою первую беременность. При повторном попадании резус-антигенов в сенсибилизированный организм матери происходит быстрая и массивная продукция IgG, которые вследствие низкой молекулярной массы способны проникать через плацентарный барьер. В половине случаев для развития первичного иммунного ответа достаточно попадания 50–75 мл эритроцитов, а для вторичного — 0,1 мл.

Проходя через плацентарный барьер, резус-антитела разрушают эритроциты плода, вызывая гемолитическую анемию и образование в большом количестве непрямого билирубина, что вызывает желтуху. В результате возникает компенсаторное экстрамедуллярное кроветворение, очаги которого локализуются преимущественно в печени плода и неизбежно приводят к нарушению её функций. Развиваются портальная гипертензия, гипопротеинемия, водянка плода, т.е. комплекс нарушений, называемый эритробластозом плода. Это состояние требует лечения плода внутриутробно, либо родоразрешения и лечения новорожденного, если срок беременности и возможности неонатальной службы позволяют подобное лечение провести.

Ведение резус-иммунизированных (сенсибилизированных) беременных

При ведении резус-сенсибилизированных беременных крайне важна информация о предыдущих детях или исходах предыдущих беременностей. Особый акцент ставится на тяжести гемолитической болезни у предыдущего ребёнка.

  • В связи с возрастающим риском для плода при последующей беременности важно выяснить, на каком гестационном сроке проявились признаки гемолитической болезни у предыдущего ребёнка и тяжесть гемолитической болезни новорождённого.
  • Особенности терапии предыдущего ребёнка, в частности, проводилось ли заменное переливание крови (сколько раз) или фототерапия, косвенно указывают на степень гипербилирубинемии и анемии.

При появлении и нарастании титра резус-антител особое значение приобретают неинвазивные методы оценки тяжести состояния плода:

УЗИ и допплерометрия.

Доплерометрия. В настоящее время для оценки тяжести анемии у плода с 20 недель используется допплерометрический метод, который являясь неивазивным, имеет определяющее значение при выборе тактики ведения сенсибилизированной беременной.

При анемии отмечается значительное повышение скорости кровотока в средней мозговой артерии, которое коррелирует с тяжестью анемии у плода.

Ультразвуковая диагностика. Наиболее точно при УЗИ ставится диагноз отечной формы гемолитической болезни плода.

При выраженной водянке плода отмечают:

  • гидроперикард (один из ранних признаков);
  • асцит и гидроторакс в сочетании с многоводием (очень неблагоприятный прогностический признак);
  • кардиомегалию;
  • отёк кожи головы (особенно выражен) и кожи конечностей;
  • плохую сократимость и утолщение стенок желудочков сердца;
  • увеличение эхогенности кишечника из-за отёка его стенок;
  • гипертрофию и утолщение из-за отёка плаценты (структура плаценты гомогенная);
  • необычную позу плода, известную как «поза Будды», при которой позвоночник и конечности плода отведены от раздутого живота;
  • общее снижение двигательной активности, которое характерно для плода, страдающего тяжёлой гемолитической болезнью.

Тактика ведения беременности при гемолитической болезни плода

В гестационный срок менее 33 недель при наличии у пациентки допплерометрических признаков тяжелой анемии плода, либо проявлений отечной формы гемолитической болезни плода, должно быть предпринято родоразрешение либо внутриутробное переливание крови плоду (в зависимости от возможностей клиники).

В сроках более 33 недель при аналогичных показателях, как правило, принимается решение о досрочном оперативном родоразрешении и переливании крови новорожденному.

Окончательное решение должно быть принято на основании оценки зрелости лёгких плода, данных акушерского анамнеза и показателей гематокрита, гемоглобина, билирубина в крови плода и возможностей перинатальной службы.

Внутриутробное переливание крови плоду проводится в Центре в течение 8 лет.

Внутрисосудистое внутриуробное переливание крови плоду

Является методом выбора в связи с меньшим риском осложнений и возможностью контроля над тяжестью анемии и эффективностью лечения. Кроме того, при данной методике интервал между трансфузиями составляет 1,5-2 недели и роды могут быть отсрочены до достижения плодом более зрелого гестационного возраста.

Бригада специалистов состоит: из врача функциональной диагностики, врача акушера-гинеколога, анестезиолога, гемотрансфузиолога.

Техника. Под контролем УЗИ определяют положение плода и место пункции вены пуповины. Иглой 20-го или 22-го калибра трансабдоминально под контролем УЗИ пунктируют пупочную вену недалеко от места отхождения её от плаценты. Перед внутрисосудистой гемотрансфузией проводится кордоцентез и осуществляется забор крови плода для определения предтрансфузионного гематокрита плода.

Объем донорской крови, необходимый для переливания, рассчитывается индивидуально с учетом предполагаемой массы плода, гематокрита крови плода, гематокрита крови донора и фетоплацентарного объема крови, который соответствует сроку беременности.

Гемотрансфузию проводят с начальной скоростью 1–2 мл/мин. До и после гемотрансфузии эритроцитной массы, обедненной лейкоцитами и тромбоцитами определяют гематокрит плода. Конечный гематокрит определяет адекватность гемотрансфузии.

Желательный конечный гематокрит (после трансфузии) — 45%. При тяжёлой анемии плода с гематокритом ниже 30% трансфузии позволяют поддерживать гематокрит на уровне, близком к нормальному для данного гестационного возраста (45–50%).

Требования к эритроцитной массе: группа крови 0, резус-отрицательная, тестированная и негативная на вирус гепатита В, С, цитомегаловирус и ВИЧ, совместимая с матерью и плодом, отмытая в физиологическом растворе для сведения к минимуму риска вирусного заражения. Интервал между трансфузиями зависит от посттрансфузионного гематокрита и составляет в среднем около 1,5- 2 недель.

Читайте также:  Урок литературы Легенда об Арионе с использованием технологии смыслового чтения

Внутрисосудистое внутриутробное переливание крови плоду обеспечивает:

  • подавление продукции фетальных эритроцитов (в ответ на меньшее количество резус-положительных клеток снижается стимуляция материнской иммунной системы);
  • пролонгирование беременности до более зрелого гестационного возраста плода и предотвращение осложнений, связанных с глубокой недоношенностью.

Роды должны быть предприняты только тогда, когда риск, связанный с преждевременными родами, меньше риска, связанного с внутриуробным переливанием крови плоду, обязательно после проведения профилактики респираторного дистресс-синдрома плода. В типичных случаях это происходит к 33 неделе гестации. Кесарево сечение является оптимальным методом родоразрешения при водянке и тяжёлой анемии у плода, когда имеется высокий риск нарушения его состояния в родах. Во время родов должна присутствовать неонатальная бригада, имеющая в своем распоряжении кровь для заменного переливания.

В целом, мы располагаем опытом многократных внутриутробных переливаний крови плоду с последующим успешным родоразрешением и выхаживанием новорожденных.

Источник

Тест гемолитическая болезнь новорожденных возникает если у женщины

Мы заботимся о Вашем здоровье!

007

  • Главная
  • Материал
  • Полезное
  • ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННОГО

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННОГО

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННОГО

Почти каждый второй новорожденный ребенок имеет физиологическую желтушку — это не опасное явление. Однако желтеть кожные покровы малышей могут и по другой причине – вследствие так называемой гемолитической болезни новорожденных-последствия у которой зачастую оказываются значительно серьезнее .Если вашему малышу поставили этот диагноз — не отчаивайтесь!

При своевременном оказании медицинской помощи все процессы в его маленьком организме быстро придут в норму и риск поражения нервной системы будет устранен.

Чтобы понять каковы же будут последствия гемолитической болезни, для начала надо понять, что из себя представляет данное заболевание и почему его срочно нужно лечить .Остановимся на примере гемолитической болезни новорожденных при групповой несовместимости , т.к. она встречается чаще и протекает несколько легче, чем при резус-конфликте. В данном случае мама имеет первую группу крови 0 (I), а плод – другую, чаще вторую А(II) или третьюВ(III). В основе этой болезни лежит массивный распад эритроцитов плода вследствии несовместимости его крови и крови матери. «Гемолиз» в переводе с латинского языка — разрушение.

Будущая мать имея первую группу крови -не имеет антигенов. Обозначим на картинке организм матери знаком «минус». А будущий ребенок, т.е. плод имеет вторую группу крови, т.е. в его крови есть антиген. На картинке обозначим плод знаком «плюс».При наличии антигена у плода иммунная система матери начнет считать этот антиген как чужеродный агент-враг и начнет вырабатывать против этого антигена защитные антитела(JgG). Эти антитела могут начать вырабатываться рано — еще во время беременности, а могут появиться практически в процессе родов. Чем меньше срок беременности, при котором начали вырабатываться антитела, тем больше их накапливается и тем вероятнее более тяжелое заболевание малыша. Эти антитела устремляются в кровь к плоду через плаценту, оседают на эритроцитах ребенка и начинают их разрушать. Их разрушается очень много, из разрушенных эритроцитов высвобождается большое количество пигмента билирубина. Этот билирубин является «плохим», он называется непрямым билирубином и является очень токсичным. Он должен обезвреживаться в печени. Но так как при рождении у ребенка ферментная система печени незрелая (она дозревает постнатально), она не сможет утилизировать полностью весь билирубин, его очень будет много, а его особенностью является накапливаться в тех тканях организма, которые содержат жир, то идеальным местом накопления билирубина будет подкожная жировая клетчатка и клинически мы будем видеть желтуху кожи. Кроме этого вы должны знать, что эритроциты еще выполняют функцию доставки кислорода ко всем органам. А раз они разрушаются, то функция кислородоснабжения нарушается, и в первую очередь будет страдать один из наиболее уязвимых и пока еще не слишком развитых органов новорожденных — мозг, ведь он в первую очередь нуждается в кислородной подпитке.

Почему непрямой билирубин является токсичным? Потому что он повреждает клетки сердца, печени и в большей степени клетки мозга, возникает билирубиновая интоксикация, характеризующаяся вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. А при высоких критических показателях выше 340 мкмольл у доношенных детей и при показателе 160 мкмоль/л у недоношенных возникает “ядерная желтуха”- это билирубиновая интоксикация мозга, когда ядра клеток мозга прокрашиваются билирубином: появляется мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, резкий «мозговой» крик, ребенок реагирует на все раздражители, выбухает большой родничок, подергиваются мышцы, появляются судороги, косоглазие, нарушение дыхания.

Яркость желтушного оттенка зависит от количества этого пигмента в организме новорожденного. Желтуха может возникать рано (возможно, даже в первые сутки жизни ребенка) и сохраняется в течение длительного времени. Характерно увеличение печени и селезенки, Цвет кожи ребенка — ярко-желтый, могут быть прокрашены склеры — белки глаз. Если есть анемия, а она обязательно есть, т.к. эритроциты погибают, то малыш будет бледным и желтуха может казаться не такой яркой.
Лечение при легких и средних формах тяжести данного конфликта часто проводится консервативно. Малышам проводится фототерапия, т.е.лечение светом, т.к. под действием света непрямой билирубин разрушается. Также назначаются адсорбенты, которые помогают кишечнику бороться с токсинами. При тяжелых состояниях проводится операция заменного переливания крови.

При поздно начатом лечении последствия гемолитической болезни могут быть опасными – от гибели малыша до тяжелых неврологических расстройств с признаками детского церебрального паралича, задержки психофизического развития, глухоты, нарушения речи.
Легкие и средние формы патологии редко( до10%) могут оставлять легкую задержку моторного развития при удовлетворительном состоянии умственных способностей; расстройство поведения; нарушение функций движения, косоглазие, нарушение слуха и речи. Дети с перенесенной ГБН плохо переносят прививки, склонны к развитию тяжелых аллергий и часто и длительно могут болеть инфекционными заболеваниями; зубы часто подвержены разрушению эмали и кариесу.
На период лечения малыш отстраняется от грудного вскармливания, т.к. через грудное молоко антитела (JgG) будут поступать к ребенку и желтуха будет усиливаться. Через 15-20 дней ,после исчезновения антител из молока, женщина может кормить грудью. Для мамы новорожденного очень важна диета. Правильное питание женщины обеспечит поступление витаминов и исключит воздействие вредных химических добавок. Обязательный рацион должен содержать овощи и фрукты, рыбу, печень. Главное, чтобы продукты были свежими и натуральными.

Дети , перенесшие ГБН, должны наблюдаться врачом- невропатологом в поликлинике и получать реабилитационное лечение.
И в заключении хочу сказать, что даже поняв самую малость из выше описанного мною, любой разумный человек, в том числе тот, кто по роду деятельности далек от медицины, способен понять последствия гемолитической болезни.

Статью подготовила Кононова Наталья Федоровна заведующая отделением организации медицинской помощи детям в образовательных организациях ГБУЗ ЯНАО «Губкинская городская больница».

Источник

Adblock
detector