Меню

Гипокортицизм или недостаточная функция надпочечников

Вторичный гипокортицизм развивается при патологии тест

You are using an outdated browser. Please upgrade your browser or «>activate Google Chrome Frame to improve your experience.

mun.Chişinău, str. Alba Iulia, 21 карта

(+373) 22 944 944 (+373) 69 944 944
Blvd. Traian 7/1, Chisinau

Снижение продукции гормонов корой надпочечников может происходить в результате её повреждения различного генеза (первичный гипокортицизм), дисфункции гипофиза (вторичный гипокортицизм) или гипоталамуса (третичный гипокортицизм).

Первичный гипокортицизм
Причины:

  • аутоиммунное поражение надпочечников (аутоиммунный адреналит),
  • удаление надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга,
  • бактериальные и грибковые инфекции (туберкулез, бластомиоз, гистоплазмоз, менингококковая инфекция, сепсис),
  • амилоидоз,
  • гемохроматоз,
  • метастазы рака (чаще – бронхов, реже – молочной железы),
  • осложнения при использовании различных лекарственных препаратов (антикоагулянты, блокаторы стероидогенеза в надпочечниках – аминоглютетимид, хлодитан, кетоконазол; барбитураты, спиронолактон, рифампин).

Вторичный гипокортицизм
Причины (разрушение или отсутствие клеток, секретирующих АКТГ):

  • Опухоли селлярной и параселлярной области (аденомы гипофиза, краниофарингиома, менингиома, глиома, мукоцеле);
  • Ишемия гипофиза:
  • послеродовая (синдром Шихана),
  • системные заболевания (височный артериит, серповидно-клеточная анемия).
  • Кровоизлияние в гипофиз;
  • Ятрогенная (после облучения гипофиза, хирургического вмешательства);
  • Синдром «пустого» турецкого седла;
  • Аутоиммунный лимфоцитарный гипофизит;
  • Внутричерепная аневризма внутренней сонной артерии;
  • Тромбоз кавернозного синуса;
  • Инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, малярия, менингит);
  • Инфильтративные поражения (гемохроматоз, гистиоцитоз X);
  • Метаболические нарушения (хроническая почечная недостаточность);
  • Идиопатические или генетические (недостаточная продукция ACTH, синтез аномальных форм АКТГ).

Третичный гипокортицизм
Причины (дефицит КРГ).
Разрушение ножки гипофиза:

  • После нейрохирургического вмешательства;
  • Сдавление опухолью или аневризмой;
  • Травма.

Поражения гипоталамуса или других отделов центральной нервной системы:

  • Идиопатические или генетические (врожденные или семейные);
  • Опухолевые (первичные, метастатические, лимфомы);
  • Инфильтративные (болезни отложения липидов);
  • Воспалительные (саркоидоз, гистиоцитоз X);
  • Алиментарные (голодание, ожирение);
  • Облучение области гипоталамуса;
  • Нервная анорексия;
  • Травматические;
  • Токсические;
  • Длительное применение подавляющих доз глюкокортикоидов по поводу различных соматических заболеваний.

Клинические симптомы недостаточности надпочечников

  • Желудочно-кишечная диспепсия;
  • Боли в мышцах и суставах.
  • Снижение массы тела;
  • Гиперпигментация;
  • Общая слабость;
  • Гипотония;

У всех больных с недостаточностью надпочечников (НН) отмечается потеря веса. У 90% больных с первичной НН наблюдаются гиперпигментации, обусловленные в основном повышенным содержанием АКТГ или родственных пептидов. Гиперпигментация может быть генерализованной или локализуется на местах, подверженных механическому травмированию, например, на локтях, коленях, над суставами пальцев и на слизистой оболочке щек. Часто пигментируются свежие шрамы, увеличивается количество веснушек. Витилиго, протекающее с потерей пигмента кожи, может быть сопутствующим заболеванием у 10-20% больных с аутоиммунным адреналитом. При первичной и вторичной НН часто отмечается гипотензия, слабость, утомляемость. Выпадение волос в аксиллярных впадинах и на лобке чаще встречается у женщин вследствие уменьшения выработки андрогенов в надпочечниках. Примечательная особенность – кальцификация ушных хрящей, может сопровождать длительно существующую недостаточность надпочечников любого происхождения.
В результате деструктивных процессов в коре надпочечников снижается продукция глюкококортикоидов, минералокортикоидов, андрогенов. Это приводит к нарушению всех видов обмена в организме. Наиболее грозные симптомы обусловлены недостаточностью минералокортикоидов (альдостерона). Это приводит к повышенной потере натрия и хлоридов с мочой. Повышается уровень калия и развивается метаболический ацидоз. Длительное течение заболевания приводит к дегидратации и развитию гипотонии. У больных может также развиваться нормоцитарная нормохромная анемия, в мазках периферической крови отмечают эозинофилию и лимфоцитоз. Преренальная азотемия, вторичная по отношению к уменьшению ОЦК, отмечается чаще при первичном, а гипогликемия является более типичной находкой при вторичном гипокортицизме. Умеренная гиперкальциемия развивается менее чем у 10% больных. Часто фиксируют незначительное повышение содержания ТТГ (как правило, 5 мг-экв/л), гипогликемия натощак и высокий уровень BUN(азот мочевины крови).

Наиболее частые лабораторные признаки первичного гипокортицизма

Тест

Результат

Химия крови

Гематологические показатели

Алгоритм лабораторной диагностики
Лабораторное тестирование начинается с определения уровня кортизола и АКТГ плазмы, подтверждающих недостаточность надпочечников. Повышенный АКТГ (≥ 50 pg/mL) в сочетании с низким уровнем кортизола (
ТЕСТЫ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКЕ ГИПОКОРТИЦИЗМА

Кратковременный тест с в/в введением синактена
Тест позволяет определить реакцию коры надпочечников на стресс. По уровню кортизола в плазме, определенному через 30 и 60 мин после быстрого внутривенного введения 0,25 мг синактена, растворенного в 5,0 мл физиологического раствора, оценивают состояние функции надпочечников.
Считается, что при нормальной функции коры надпочечников у здоровых людей под влиянием синактена происходит увеличение концентрации кортизола в плазме крови в 2-3 раза (выше 552 нмоль/л). Отсутствие повышения уровня кортизола в ходе данного теста свидетельствует об отсутствии наличных резервов коры надпочечников.
Полученный в результате проведения кратковременного теста с синактеном нормальный подъем содержания кортизола не исключает наличие у этих больных надпочечниковой недостаточности, так как этот тест не выявляет потенциальных резервов.
Наиболее частой клинической ситуацией, при которой не показано проведение тестов с синактеном, является послеоперационный период после нейрохирургического вмешательства на гипофизе, когда эндогенная секреция АКТГ может быть нарушена, а кора надпочечника еще не успела подвергнуться гипо- или атрофии. В этой ситуации целесообразно определение утреннего уровня кортизола, а также проведение инсулинотолерантного теста.

Длительная стимуляция надпочечников (5-дневный тест с синактеном-депо)
Для выявления потенциальных резервов коры надпочечников применяют фармакодинамический тест с длительной стимуляцией надпочечников синактеном-депо, вводимым внутримышечно однократно в дозе 1 мг. Свободный кортизол в суточной моче определяют как до введения препарата, так и в течение 1-го, 3-го и 5-го дней стимуляции коры надпочечников. У здоровых людей содержание свободного кортизола в суточной моче увеличивается в 3-5 раз от исходного уровня. При полном (абсолютном) первичном хроническом гипокортицизме уровень кортизола будет оставаться одинаково низким во все дни, как и до стимуляции. При относительном гипокортицизме исходное содержание свободного кортизола может быть нормальным или сниженным, в 1-й день стимуляции – увеличиваться до уровня здоровых людей. Однако на 3-й день увеличения содержания кортизола не происходит. Таким образом, при сохранении наличных резервов секреции гормонов корой надпочечников имеется отсутствие потенциальных. При вторичном хроническом гипокортицизме, напротив, в первый день стимуляции синактеном-депо может не произойти увеличения содержания свободного кортизола в суточной моче, а в последующие 3-е и 5-е сутки – достигает нормальных значений.

Инсулинотолерантный тест (ИТТ)
ИТТ позволяет исследовать интегративную целостность сразу всей гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Гипогликемический стресс является сильным непрямым стимулятором секреции кортизола, которая опосредуется через активацию гипоталамических центров и кортикотропной функции гипофиза.
До внутривенного введения инсулина короткого действия в дозе 0,1-0,15 ед/кг массы тела и после его введения через 20, 30, 45, 60 и 90 мин производят забор венозной крови и в каждом образце определяют уровень кортизола и глюкозы. Если за этот период не происходит снижения уровня глюкозы в сыворотке по меньшей мере на 50%, до величин ниже 2.2 ммоль/л, пробу следует повторить. Как и в тесте с синактеном, в ИТТ наиболее важным показателем является не прирост уровня кортизола от базального, а его пиковый уровень, более адекватно отражающий резервные функциональные способности гипоталамо-гипофизарно-надпо-чечниковой системы. После воспроизведения гипогликемии максимум концентрации кортизола в плазме должен превышать 552 нмоль/л. ИТТ считается чувствительным тестом, исследующим функциональное состояние гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, особенно в выявлении кортикотропных резервов гипофиза у пациентов, имеющих риск развития вторичного хронического гипокортицизма.
Основным недостатком ИТТ является его потенциальная опасность из-за развития при имеющейся надпочечниковой недостаточности тяжелых гипогликемии, сопровождающихся сосудистым коллапсом, что может привести к аддисоническому кризу. Пожилым пациентам, а также лицам с сердечно-сосудистой патологией ИТТ противопоказан.

Читайте также:  Тест по теме Сера и ее соединения

Testul de scurtă durată cu introducerea Sinactenului reflectă reacţia scoarţei suprarenalelor la stres. După administrare în bolus a 0,25 mg de Sinacten, dizolvate în 5 ml de ser fiziologic, la distanţă de 30 şi 60 de minute se evaluează funcţia suprarenalelor.

  • Se consideră că în caz de funcţie normală a scoarţei suprarenalelor, la adulţii sănătoşi sub influenţa Sinactenului concentraţia cortizolului creşte de 2-3 ori, ridicându-se peste 552 nmol/l.

Источник



Гипокортицизм или недостаточная функция надпочечников

Надпочечниковая недостаточность или болезнь Аддисона — заболевание редкое, если сравнивать с распространенностью сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы, но тяжелое и опасное для жизни больного.

Не выявленная вовремя недостаточность надпочечников или неправильное лечение может привести к гибели человека!

Надпочечники — это эндокринные органы, вырабатывающие несколько видов гормонов. Во внутренней части надпочечников, так называемом, мозговом слое, образуются и выделяются в кровь адреналин и норадреналин.

В наружном слое, корковом, образуются три вида гормонов:

  • кортикостероиды, основной из них кортизол,
  • минералокортикоиды, основным является альдостерон,
  • андрогены — мужские половые гормоны.

Кортизол — это гормон, выбрасывающийся в кровь в большом количестве в условиях стресса. Он обеспечивает адаптацию организма к стрессу — повышение давления, ускорение пульса, повышение сахара в крови, распад жиров как источников энергии и др. При недостатке кортизола больной оказывается беззащитен перед любым стрессорным воздействием — травмой, инфекционным заболеванием, операцией, эмоциональным напряжением. Как правило, надпочечниковая недостаточность выявляется именно при таких обстоятельствах.

Гормон альдостерон необходим для удерживания в организме нужного количества воды и соли, поддержания артериального давления. При его недостатке больной теряет воду, давление снижается, нарушается концентрация солей в организме.

Надпочечниковая недостаточность — это заболевание, развивающееся при недостаточной продукции гормонов коркового слоя надпочечников — кортизола и альдостерона. Дефицит гормонов развивается из-за разрушения клеток, которые их вырабатывают.

Основных причин недостаточности надпочечников несколько:

  • самая частая причина — разрушение клеток надпочечников антителами. Этот вариант заболевания называется аутоиммунная надпочечниковая недостаточность.
  • туберкулез надпочечника,
  • адренолейкодистрофия — генетическое заболевание, передающееся по наследству и проявляющееся у мужчин.
  • намного реже встречаются метастазы опухолей в надпочечниках, кровоизлияния в него, удаление надпочечников, инфекционное поражение и другие причины.

Проявления надпочечниковой недостаточности появляются и нарастают постепенно.

  • общая слабость, плохая переносимость физических нагрузок,
  • низкое артериальное давление,
  • головокружение и снижение давления при вставании из положения лежа,
  • тяга к соленой пище,
  • похудание,
  • потемнение кожи, как при загаре. Особенно
  • сильно темнеют складки кожи, рубцы, места, которые трутся одеждой.
  • тошнота, рвота, запоры,
  • боли в животе,
  • тревога, депрессивное состояние.

Резкое ухудшение самочувствия наступает, как правило, при инфекционном заболевании с высокой температурой, перенесенной операции или серьезном стрессе. Развивается выраженная слабость, обезвоживание, рвота, давление падает до очень низких цифр. В такой ситуации только быстро начатое правильное лечение может спасти больного.

При появлении нескольких из описанных выше жалоб, необходимо обследование у эндокринолога, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз надпочечниковой недостаточность.

Для этого необходимо сдать следующие анализы:

  • анализ крови на гормоны кортизол, АКТГ в 8-9 утра, ренин, альдостерон
  • анализ суточной мочи на кортизол
  • биохимический анализ крови на калий, натрий, сахар крови.

При надпочечниковой недостаточности уровень кортизола и альдостерона снижен, а АКТГ и ренина значительно повышен. В биохимическом анализе характерно снижение натрия ниже нормы и повышение калия, сахар крови также ниже нормы.

Если у пациента при осмотре эндокринолог видит типичную клиническую картину надпочечниковой недостаточности, то пациента госпитализируют в тот же день. Лечение гормонами начинают сразу же после забора крови на гормоны, не дожидаясь результатов анализов крови!

Зачастую надпочечниковая недостаточность сочетается с другими эндокринными заболеваниями, такими как сахарный диабет 1 типа, аутоиммунный тиреоидит, гипопаратиреоз. Поэтому при выявлении недостаточности надпочечников, и при дальнейшем наблюдении обязательно проводится обследование на эти заболевания.

Лечением надпочечниковой недостаточности занимается врач-эндокринолог. Больному необходим пожизненный ежедневный прием препаратов гормонов надпочечников. Таблетки «Кортеф» или «Преднизолон» замещают недостаток кортизола, а таблетки «Кортинефф» — альдостерона. Подбор схемы лечения обычно проводится в стационаре.

Кроме того, пациента обучают тому, что любые стрессовые ситуации, инфекции, травмы, операции представляют для него потенциальную угрозу жизни. В таких ситуациях нужно увеличивать дозы лекарств в 2-3 раза и при необходимости делать инъекции гормональных препаратов.

Берегите себя и свое здоровье!

Все необходимые анализы вы можете сдать в медицинском центре «Путь к Здоровью» ЕЖЕДНЕВНО с 8 часов утра!

Врач эндокринолог Ольга Владимировна Малахова ведет прием в нашем центре по субботам! Необходима предварительная запись.

Тел +7 (952) 277-71-74, Адрес: пгт Ульяновка, Тосненский район, ул. Победы, дом 39.

Источник

Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Лечение надпочечниковой недостаточности включает устранение ее причин, заместительную терапию кортикостероидными препаратами, симптоматическую терапию.

Надпочечниковая недостаточность

  • Классификация надпочечниковой недостаточности
  • Причины надпочечниковой недостаточности
  • Симптомы надпочечниковой недостаточности
  • Осложнения надпочечниковой недостаточности
  • Диагностика надпочечниковой недостаточности
  • Лечение надпочечниковой недостаточности
  • Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности
  • Цены на лечение

Общие сведения

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Крайним проявлением надпочечниковой недостаточности является надпочечниковый криз.

Корковое вещество надпочечников вырабатывает глюкокортикостероидные (кортизол и кортикостерон) и минералокортикоидные (альдостерон) гормоны, регулирующие основные виды обмена в тканях (белковый, углеводный, водно-солевой) и адаптационные процессы организма. Секреторная регуляция деятельности коры надпочечников осуществляется гипофизом и гипоталамусом посредством секреции гормонов АКТГ и кортиколиберина.

Надпочечниковая недостаточность объединяет различные этиологические и патогенетические варианты гипокортицизма — состояния, развивающегося в результате гипофункции коры надпочечников и дефицита вырабатываемых ею гормонов.

Надпочечниковая недостаточность

Классификация надпочечниковой недостаточности

Недостаточность коры надпочечников может носить острое и хроническое течение.

Острая форма надпочечниковой недостаточности проявляется развитием тяжелого состояния — аддисонического криза, обычно представляющего собой декомпенсацию хронической формы заболевания. Течение хронической формы надпочечниковой недостаточности может быть компенсированным, субкомпенсированным или декомпенсированный.

Читайте также:  Тесты по новейшей истории Казахстана

Согласно начальному нарушению гормональной функции хроническую надпочечниковую недостаточность разделяют на первичную и центральную (вторичную и третичную).

Первичная недостаточность коры надпочечников (1-НН, первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников, встречается более чем в 90% случаев, не зависимо от пола, чаще в зрелом и пожилом возрасте.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже и возникают вследствие недостатка секреции АКТГ гипофизом или кортиколиберина гипоталамусом, приводящих к атрофии коры надпочечников.

Причины надпочечниковой недостаточности

Первичная надпочечниковая недостаточность развивается при поражении 85-90% ткани надпочечников.

В 98% случаев причиной первичного гипокортицизма служит идиопатическая (аутоиммунная) атрофия коркового слоя надпочечников. При этом по неизвестным причинам в организме образуются аутоиммунные антитела к ферменту 21-гидроксилазе, разрушающие здоровые ткани и клетки надпочечников. Также у 60% пациентов с первичной идиопатической формой надпочечниковой недостаточности отмечаются аутоиммунные поражения других органов, чаще – аутоиммунный тиреоидит. Туберкулезное поражение надпочечников встречается у 1-2% пациентов и в большинстве случаев сочетается с туберкулезом легких.

Редкое генетическое заболевание – адренолейкодистрофия служит причиной первичной надпочечниковой недостаточности в 1-2% случаев. В результате генетического дефекта Х-хромосомы возникает недостаток фермента, расщепляющего жирные кислоты. Преимущественное накопление жирных кислот в тканях нервной системы и коры надпочечников вызывает их дистрофические изменения.

Крайне редко к развитию первичной надпочечниковой недостаточности приводят коагулопатии, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы), двусторонний инфаркт надпочечников, ВИЧ-ассоциированные инфекции, двустороннее удаление надпочечника.

Предрасполагают к развитию атрофии коры надпочечников тяжелые нагноительные заболевания, сифилис, грибковые поражения и амилоидоз надпочечников, злокачественные опухоли, пороки сердца, использование некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянтов, блокаторов стероидгенеза, кетоконазола, хлодитана, спиронолактона, барбитуратов) и т. д.

Вторичная надпочечниковая недостаточность вызывается деструктивными или опухолевыми процессами гипоталамо-гипофизарной области, приводящими к нарушению кортикотропной функции, в результате:

  • опухолей гипоталамуса и гипофиза: краниофарингиомы, аденомы и др.;
  • сосудистых заболеваний: кровоизлияния в гипоталамус или гипофиз, аневризма сонной артерии;
  • гранулематозных процессов в области гипоталамуса или гипофиза: сифилис, саркоидоз, гранулематозный или аутоиммунный гипофизит;
  • деструктивнотравматических вмешательств: лучевая терапия гипоталамуса и гипофиза, операции, длительное лечение глюкокортикоидами и т. д.

Первичный гипокортицизм сопровождается снижением секреции гормонов коры надпочечников (кортизола и альдоатерона), что приводит к нарушению обмена веществ и баланса воды и солей в организме. При дефиците альдостерона развивается прогрессирующее обезвоживание, обусловленное потерей натрия и задержкой калия (гиперкалиемия) в организме. Водно-электролитные расстройства вызывают нарушения со стороны пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.

Уменьшение уровня кортизола снижает синтез гликогена, приводя к развитию гипогликемии. В условиях дефицита кортизола гипофиз начинает повышенно вырабатывать АКТГ и меланоцитостимулирующий гормон, вызывающий усиление пигментации кожи и слизистых. Различные физиологические стрессы (травмы, инфекции, декомпенсация сопутствующих заболеваний) вызывают прогрессирование первичной надпочечниковой недостаточности.

Вторичный гипокортицизм характеризуется только дефицитом кортизола (в результате недостатка АКТГ) и сохранением продукции альдостерона. Поэтому вторичная надпочечниковая недостаточность, по сравнению с первичной, протекает относительно легко.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Ведущим критерием первичной хронической надпочечниковой недостаточности является гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, интенсивность которой зависит от давности и тяжести гипокортицизма. Вначале более темную окраску приобретают открытые участки тела, подверженные солнечному облучению, — кожа лица, шеи, рук, а также участки, имеющие в норме более темную пигментацию, — ареолы сосков, наружные половые органы, мошонка, промежность, подмышечные области. Характерным признаком является гиперпигментация ладонных складок, заметная на фоне более светлой кожи, потемнение участков кожи, в большей степени соприкасающихся с одеждой. Цвет кожи варьирует от легкого оттенка загара, бронзового, дымчатого, грязной кожи до диффузно-темного. Пигментация слизистых оболочек (внутренней поверхности щек, языка, неба, десен, влагалища, прямой кишки) синевато-черной окраски.

Реже встречается надпочечниковая недостаточность с мало выраженной гиперпигментацией — «белый аддисонизм». Нередко на фоне участков гиперпигментации у пациентов обнаруживаются беспигментные светлые пятна – витилиго, размером от мелких до крупных, неправильной формы, выделяющиеся на более темной коже. Витилиго встречается исключительно при аутоиммунном первичном хроническом гипокортицизме.

У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью снижается масса тела от умеренного похудания (на 3-5 кг) до значительной гипотрофии (на 15-25 кг). Отмечаются астения, раздражительность, депрессия, слабость, вялость, вплоть до потери трудоспособности, снижение полового влечения. Наблюдается ортостатическая (при резком изменении положения тела) артериальная гипотензия, обморочные состояния, вызываемые психологическими потрясениями и стрессами. Если до развития надпочечниковой недостаточности у пациента в анамнезе присутствовала артериальная гипертензия, АД может быть в пределах нормы. Практически всегда развиваются расстройства пищеварения — тошнота, понижение аппетита, рвота, боль в эпигастрии, жидкий стул или запоры, анорексия.

На биохимическом уровне происходит нарушение белкового (снижение синтеза белка), углеводного (снижение уровня глюкозы натощак и плоская сахарная кривая после глюкозной нагрузки), водно-солевого (гипонатриемия, гиперкалиемия) обменов. У пациентов отмечается выраженное пристрастие к употреблению соленой пищи, вплоть до употребления чистой соли, связанное с нарастающей потерей солей натрия.

Вторичная надпочечниковая недостаточность протекает без гиперпигментации и явлений недостаточности альдостерона (артериальной гипотонии, пристрастия к соленому, диспепсии). Для нее характерны неспецифические симптомы: явления общей слабости и приступов гипогликемии, развивающихся через несколько часов после еды.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Наиболее грозным осложнением хронического гипокортицизма при не проводимом или неправильном лечении является надпочечниковый (аддисонический) криз – резкая декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности с развитием коматозного состояния. Аддисонический криз характеризуется резчайшей слабостью (вплоть до состояния прострации), падением артериального давления (вплоть до коллапса и потери сознания), неукротимой рвотой и жидким стулом с быстрым нарастанием обезвоживания организма, запахом ацетона изо рта, клоническими судорогами, сердечной недостаточностью, еще большей пигментацией кожных покровов.

Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз) по преобладанию симптомов может протекать в трех клинических формах:

  • сердечно-сосудистой, при которой доминируют нарушения кровообращения: бледность кожи, акроцианоз, похолодание конечностей, тахикардия, артериальная гипотония, нитевидный пульс, коллапс, анурия;
  • желудочно-кишечной, напоминающей по симптоматике признаки пищевой токсикоинфекции или клинику острого живота. Возникают спастические боли в животе, тошнота с неукротимой рвотой, жидкий стул с кровью, метеоризм.
  • нервно-психической, с преобладанием головной боли, менингеальных симптомов, судорог, очаговой симптоматики, бреда, заторможенности, ступора.

Аддисонический криз трудно поддается купированию и может вызвать гибель пациента.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Диагностику надпочечниковой недостаточности начинают с оценки анамнеза, жалоб, физикальных данных, выяснения причины гипокортицизма. Проводят УЗИ надпочечников. О первичной надпочечниковой недостаточности туберкулезного генеза свидетельствует наличие кальцинатов или очагов туберкулеза в надпочечниках; при аутоиммунной природе гипокортицизма в крови присутствуют аутоантитела к надпочечниковому антигену21-гидроксилазе. Дополнительно для выявления причин первичной надпочечниковой недостаточности может потребоваться МРТ или КТ надпочечников. С целью установления причин вторичной недостаточности коры надпочечник КТ и МРТ головного мозга.

При первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности наблюдается снижение в крови кортизола и уменьшение суточного выделения свободного кортизола и 17-ОКС с мочой. Для первичного гипокортицизма характерно повышение концентрации АКТГ, для вторичного – его уменьшение. При сомнительных данных за надпочечниковую недостаточность проводят стимуляционный тест с АКТГ, определяя содержание кортизола в крови через полчаса и час после введения адренокортикотропного гормона. Повышение уровня кортизола менее чем на 550 нмоль/л (20 мкг/дл) свидетельствует о недостаточности надпочечников.

Читайте также:  3 В детском оздоровительном лагере возможно использование цокольных этажей только для

Для подтверждения вторичной недостаточности коры надпочечников применяют пробу инсулиновой гипогликемии, вызывающей в норме значительный выброс АКТГ и последующее повышение секреции кортизола. При первичной надпочечниковой недостаточности в крови определяются гипонатриемия, гиперкалиемия, лимфоцитоз, эозинофилия и лейкопения.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Современная эндокринология обладает эффективными методами лечения надпочечниковой недостаточности. Выбор метода лечения зависит прежде всего от причины возникновения заболевания и преследует две цели: ликвидацию причины надпочечниковой недостаточности и замещение гормонального дефицита.

Устранение причины надпочечниковой недостаточности включает медикаментозное лечение туберкулеза, грибковых заболеваний, сифилиса; противоопухолевую лучевую терапию на область гипоталамуса и гипофиза; оперативное удаление опухолей, аневризм. Однако при наличии необратимых процессов в надпочечниках, гипокортицизм сохраняется и требует пожизненного проведения заместительной терапии гормонами коры надпочечников.

Лечение первичной надпочечниковой недостаточности проводят глюкокортикоидными и минералокортикоидными препаратами. При легких проявлениях гипокортицизма назначаются кортизон или гидрокортизон, при более выраженных — комбинация преднизолона, кортизона ацетата или гидрокортизон с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона триметилацетат, ДОКСА — дезоксикортикостерона ацетат). Эффективность терапии оценивается по показателям артериального давления, постепенному регрессу гиперпигментации, прибавке массы тела, улучшению самочувствия, исчезновению диспепсии, анорексии, мышечной слабости и т. д.

Гормональная терапия у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью проводится только глюкокортикоидами, т. к. секреция альдостерона сохранена. При различных стрессовых факторах (травмах, операциях, инфекциях и др.) дозы кортикостероидов увеличивают в 3-5 раз, при беременности незначительное увеличение дозы гормонов возможно лишь во втором триместре.

Назначение анаболических стероидов (нандролон) при хронической надпочечниковой недостаточности показано и мужчинам, и женщинам курсами до 3-х раз в год. Пациентам с гипокортицизмом рекомендовано соблюдение диеты, обогащенной белком, углеводами, жирами, солями натрия, витаминами В и С, но с ограничением солей калия. Для купирование явлений аддисонического криза проводят:

  • регидратационную терапию изотоническим раствором NaCl в объеме 1,5-2,5 л в сутки в сочетании с 20 % р-ром глюкозы;
  • внутривенную заместительную терапию гидрокортизоном или преднизолоном с постепенным снижением дозы по мере стихания явлений острой надпочечниковой недостаточности;
  • симптоматическую терапию заболеваний, приведших к декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности (чаще антибактериальную терапию инфекций).

Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

В случае своевременного назначения адекватной гормонально-заместительной терапии течение надпочечниковой недостаточности относительно благоприятное. Прогноз у пациентов с хроническим гипокортицизмом во многом определяется профилактикой и лечением надпочечниковых кризов. При сопутствующих заболеванию инфекциях, травмах, хирургических операциях, стрессах, желудочно-кишечных расстройствах необходимо немедленное увеличение дозы назначенного гормона.

Необходимо активное выявление и постановка на диспансерный учет у эндокринолога пациентов с надпочечниковой недостаточностью и лиц группы риска (длительно принимающих кортикостероиды при различных хронических заболеваниях).

Источник

Гипокортицизм

Что такое гипокортицизм

Гипокортицизм — это синдром, характеризующийся недостаточным функционированием коры надпочечников. Это приводит к уменьшению выработки гормонов надпочечников (кортикостероидов), что нарушает обмен веществ в организме.

Выделяют острый гипокортицизм (гипоадреналовый криз) — это резкое, угрожающее жизни падение уровня гормонов, и хронический гипокортицизм, который развивается медленно на фоне постепенной атрофии надпочечников.

Заболевание также известно как

  • Надпочечниковая недостаточность;
  • гипоадренализм;
  • болезнь Аддисона.

На английском заболевание называется:

  • Аdrenal insufficiency;
  • hypocorticism;
  • Addison disease.

Причины

Острый гипокортицизм наблюдается при двустороннем кровоизлиянии в надпочечники вследствие тяжелого инфекционного заболевания, травмы или хирургического вмешательства.

Хронический гипокортицизм чаще всего развивается на фоне:

  • аутоиммунных заболеваний (группа заболеваний, при которых происходит образования антител против клеток своего организма);
  • наследственных заболеваний;
  • туберкулеза;
  • поражения надпочечников метастазами при онкологических заболеваниях.

Кроме того, гипокортицизм может развиться в результате длительного приема лекарственных препаратов — глюкокортикоидов (кортикостероидов). Они нарушают регуляцию выработки собственных кортикостероидов.

Выработка гормонов надпочечников регулируется адренокортикотропным гормоном гипофиза (АКТГ). Соответственно, любые нарушения, которые снижают уровень АКТГ, приводят к падению уровня гормонов надпочечников — вторичному гипокортицизму. Если снижение выработки кортикостероидов происходит из-за поражения клеток коры надпочечников, которые их производят, то это первичный гипокортицизм.

Кто в группе риска

  • Страдающие тяжелыми генерализованными инфекциями;
  • люди с аутоиммунными заболеваниями;
  • пациенты с туберкулезом;
  • имеющие родственников с гипокортицизмом.

Как часто встречается

Первичная хроническая недостаточность — 93-144 случая на миллион населения. Чаще наблюдается у женщин в возрасте 30-50 лет.

Вторичная хроническая недостаточность — 150-280 случаев на миллион населения. Чаще заболевают люди 50-60 лет.

Симптомы

Клинические проявления связаны с дефицитом всех гормонов надпочечников.

  • слабость, усталость, головная боль;
  • потеря веса;
  • тошнота, рвота, диарея, боли в животе;
  • артериальная гипотензия;
  • витилиго (нарушение пигментации — только при первичном гипокортицизме);
  • электролитные нарушения: снижение концентрации натрия, увеличение концентрации калия;
  • снижение уровня глюкозы в крови;
  • снижение либидо.

При хроническом гипокортицизме на фоне выраженного стресса возможно развитие адреналового криза. При этом резко падает артериальное давление, угнетается сознание, проявляются выраженные электролитные нарушения.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

Врачу важно рассказать о симптомах, истории их появления, принимаемых лекарствах и родственниках, болеющих гипокортицизмом.

Лабораторное обследование

  • Определение уровня базального кортизола и АКТГ в крови (если пациент получает терапию глюкокортикоидами, результат недостоверен) — первый показатель понижен, второй показатель повышен при первичном гипокортицизме и понижен при вторичном.
  • Определение уровня кортизола в моче и слюне (при болезни он снижен).
  • Стимуляционный тест с АКТГ (реакция снижена).
  • КОС (кислотно-основное состояние) крови (покажет метаболический ацидоз), определение электролитов (гипонатриемия, гиперкалиемия), определение уровня глюкозы крови (снижена).
  • Определение антител к стероидпродуцирующим клеткам (для определения аутоиммунного процесса).

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

Уточняет диагноз, определяет причины дефицита гормонов.

  • МРТ головного мозга (для обнаружение возможной опухоли);
  • УЗИ надпочечников;
  • КТ надпочечников (оценка состояния надпочечников);
  • ЭхоКГ (оценка эффективности работы сердца).

Лечение

Цели лечения

  • Устранение симптомов;
  • предупреждение развития осложнений;
  • предупреждение развития адреналового криза;
  • подбор оптимальной заместительной терапии;
  • поддержание удовлетворительного качества жизни.

Образ жизни и вспомогательные средства

Увеличение дозировки принимаемых препаратов при серьезных стрессах (медицинские вмешательства, эмоциональное перенапряжение).

Лекарственные препараты

Заместительная гормональная терапия, то есть получение недостающих гормонов в виде препаратов, является основным методом лечения.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности (адреналового криза) требует экстренной реанимационной помощи.

Восстановление и улучшение качества жизни

При корректно подобранной заместительной гормональной терапии и соблюдении рекомендаций качество жизни удовлетворительное.

Пациентам с гипокортицизмом противопоказана работа с наличием стрессовых факторов.

Возможные осложнения

  • Артериальная гипотензия;
  • электролитные нарушения;
  • гипоадреналовый криз.

Прогноз

Без лечения пациенты с поражением коры надпочечников погибают в течение нескольких суток или недель. При соблюдении рекомендаций по лечению, отсутствии тяжелой сопутствующей патологии прогноз благоприятный.

Источник

Adblock
detector