Меню

Ответы на тест НМО Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура ИТП у взрослых по утвержденным клиническим рекомендациям

Ответы на тест НМО “Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям)”

1. 4-ю степень идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) определяют симптомы кровопотери

1) кровотечение, требующее переливания крови;
2) кровотечения с возможным летальным исходом;+
3) кровохарканье;
4) тяжелая кровопотеря.+

2. Агонисты рецепторов тромбопоэтина (ромиплостим**, элтромбопаг**) рекомендуются при

1) неэффективности терапии 1-ой линии;+
2) осложнениях от ГКС и ВВИГ;+
3) перед плановым хирургическим вмешательством;+
4) подготовке к спленэктомии;
5) противопоказаниях к спленэктомии.+

3. Алгоритм ведения пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП) включает

1) инструментальную диагностику;+
2) комплексное лечение;+
3) лабораторную диагностику;+
4) реабилитацию;
5) сбор анамнеза пациента;+
6) семейный анамнез;+
7) физикальное обследование.+

4. Алгоритм ведения пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП) включает

1) генетическое консультирование;
2) диагностику по показаниям, в том числе, повторную;+
3) комплексное лечение;+
4) лабораторную и инструментальную диагностику;+
5) реабилитацию;
6) сбор анамнеза пациента и физикальное обследование.+

5. Аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников – мегакариоцитов – это

1) вторичная иммунная тромбоцитопения;
2) геморрагический синдром;
3) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;+
4) системная красная волчанка.

6. В РФ заболеваемость идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) взрослого населения в среднем составляет

1) 1,06 / 100000 человек;
2) 2,09 / 100000 человек;+
3) 3,09 / 100000 человек;
4) 4,50 / 100000 человек.

7. В патогенезе идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) большую роль играют

1) NK-клетки;
2) В-лимфоциты;
3) Т-лимфоциты;+
4) антитела IgG1 к ГП мембран тромбоцитов и мегакариоцитов;+
5) антитела IgG1 к ГП мембран тромбоцитов и моноцитов.

8. Всем пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП) наблюдение у гематолога рекомендуется

1) в течение 5 лет после спленэктомии;
2) динамическое до наступления стойкой ремиссии;
3) динамическое постоянное в течение всей жизни;+
4) после лечения по индивидуальным показаниям.

9. Вторичная иммунная тромбоцитопения является симптомом

1) антифосфолипидного синдрома;+
2) инфекционного артрита;
3) ревматизма;
4) ревматоидного артрита;+
5) системной красной волчанки.+

10. Выраженная потеря крови характерна для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП)

1) 1-й степени;
2) 2-й степени;
3) 3-й степени;+
4) 4-й степени.

11. Диагноз идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) устанавливается на основании следующих критериев

1) гепатоспленомегалия;
2) изолированная тромбоцитопения менее 100,0 х 106/л как минимум в двух последовательных анализах крови;
3) изолированная тромбоцитопения менее 100,0 х 109/л как минимум в двух последовательных анализах крови;+
4) нормальные размеры селезенки;+
5) отсутствие морфологических и функциональных аномалий тромбоцитов;+
6) отсутствие патологии лимфоцитов, гранулоцитов и эритроцитов;+
7) сниженные показатели гемоглобина.

12. Динамическое наблюдение пациенток с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП) в III триместре беременности

1) возможно в случае отсутствия геморрагического синдрома;+
2) возможно в случае отсутствия кровотечений;
3) не рекомендуется.

13. Динамическое наблюдение пациенток с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП) в случае беременности

1) возможно только в I – II триместрах при отсутствии жалоб со стороны пациентки;
2) возможно только в I – II триместрах, если геморрагический синдром отсутствует, тромбоциты выше 30,0 x 109/л;
3) возможно, если геморрагический синдром отсутствует, тромбоциты выше 30,0 x 109/л;+
4) не рекомендуется.

14. Для диагностики идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) необходимо наличие

1) всех диагностических критериев;+
2) не менее 2 диагностических критериев при выраженных симптомах;
3) не менее 3 диагностических критериев;
4) только теста на тромбоцитассоциированные антитела.

15. Для исключения онкологических заболеваний, протекающих с тромбоцитопениями, рекомендуется консультация гинеколога и маммолога женщинам

1) всем пациенткам старше 45 лет;
2) с мено- и метроррагиями;+
3) с отягощенным гинекологическим анамнезом;+
4) старше 60 лет.+

16. Для исключения онкологических заболеваний, протекающих с тромбоцитопениями, рекомендуется консультация уролога мужчинам

1) всем пациентам;
2) с отягощенным урологическим анамнезом;+
3) старше 50 лет;
4) старше 60 лет.+

17. Для самого быстрого купирования геморрагического синдрома рекомендуется ВВИГ (внутривенный иммуноглобулин человеческий нормальный) курсом

1) 2 г на 1 кг массы тела, распределенной на 2-5 последовательных введений; суточная доза от 0,4 г/кг до 1 г/кг массы тела;+
2) 4 г на 1 кг массы тела, распределенной на 2 последовательных введения; суточная доза от 0,4 г/кг до 1 г/кг массы тела;
3) 4 г на 1 кг массы тела, распределенной на 2-5 последовательных введений; суточная доза от 0,5 г/кг до 1 г/кг массы тела.

18. Заболеваемость идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) в мире варьирует

1) от 1,6 до 12,5 случаев на 100 000 населения в год;+
2) от 1,6 до 12,5 случаев на 500 000 населения в год;
3) от 1,6 до 15,2 случаев на 100 000 населения в год;
4) от 1,6 до 15,2 случаев на 500 000 населения в год.

19. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) характеризуется

1) изолированной тромбоцитопенией ниже 100,0 х 109/л и наличием выраженного геморрагического синдрома;
2) изолированной тромбоцитопенией ниже 100,0 х 109/л и наличием/отсутствием геморрагического синдрома различной степени выраженности;+
3) изолированной тромбоцитопенией ниже 150,0 х 109/л и наличием выраженного геморрагического синдрома;
4) изолированной тромбоцитопенией ниже 150,0 х 109/л и наличием/отсутствием геморрагического синдрома различной степени выраженности.

20. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) является

1) вторичной иммунной тромбоцитопенией;
2) первичной иммунной тромбоцитопенией.+

21. Иммунная тромбоцитопения, проявляющаяся как симптом других аутоиммунных заболеваний, является

1) вторичной;+
2) первичной.

22. Инструментальная и иная диагностика при подозрении на идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП) проводится

1) всем пациентам в необходимом объеме по индивидуальным показаниям;+
2) только пациентам с клиническими проявлениями сопутствующей патологии;
3) только пациентам с отягощенным диагнозом;
4) только пожилым пациентам по показаниям.

23. К резистентной форме идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) следует относить случаи

1) отсутствияили потери ответа после 2 и более курсов лекарственной терапии, требующие возобновления лечения;+
2) отсутствияили потери ответа после спленэктомии и необходимостью проведения дальнейшего лечения для купирования клинически значимых кровотечений;
3) тяжелой ИТП, требующей увеличения дозировки используемых лекарственных средств;
4) хронической прогрессирующей ИТП.

24. К тяжелой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) относят случаи

1) определяющиеся отсутствиемнепосредственного ответа на спленэктомию, потерей ответа после спленэктомии и необходимостью проведения дальнейшего лечения для купирования клинически значимых кровотечений;
2) отсутствияили потери ответа после 2 и более курсов лекарственной терапии, требующие возобновления лечения;
3) сопровождавшиеся симптомамикровотечения в дебюте заболевания и потребовавшие назначения терапии, или случаи возобновления кровотечений с необходимостью проведения дополнительных терапевтических мероприятий, повышающих число тромбоцитов, или увеличения дозировки используемых лекарственных средств;+
4) сопровождавшиеся симптомамикровотечения в дебюте заболевания и потребовавшие назначения терапии, по продолжительности, продолжающиеся более 12 месяцев.

25. Код по МКБ-10 идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

1) D69.0;
2) D69.1;
3) D69.2;
4) D69.3.+

26. Лапароскопическая спленэктомия беременным пациенткам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП)

1) не показана до родоразрешения;
2) показана в случае выраженного геморрагического синдрома;
3) показана в случае кровотечения.+

27. На этапе диагностики идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) выявляются

1) гепатоспленомегалия;
2) изменения тромбоцитов лимфоцитов, гранулоцитов и эритроцитов;
3) отсутствие морфологических и функциональных аномалий тромбоцитов;+
4) отсутствие патологии лимфоцитов, гранулоцитов и эритроцитов;+
5) сниженные показатели гемоглобина.

28. На этапе диагностики идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) для исключения других заболеваний гематологической и негематологической природы рекомендуется пункция костного мозга

1) всем пациентам;+
2) пациентам по показаниям;
3) пациентам с ВИЧ;
4) пациентам с подозрением на вторичные тромбоцитопении.

29. На этапе диагностики идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) для исключения других заболеваний гематологической и негематологической природы рекомендуется трепанобиопсия

1) всем пациентам;
2) пациентам по показаниям;+
3) пациентам с ВИЧ;
4) пациентам с подозрением на вторичные тромбоцитопении.

30. Отсутствие геморрагического синдрома характерно для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП)

1) 0-й степени;+
2) 1-й степени;
3) 2-й степени.

31. По длительности течения заболевания выделяют идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП)

1) впервые диагностированная с длительностью до 3 месяцев от момента диагностики;+
2) впервые диагностированная с длительностью до 6 месяцев от момента диагностики;
3) персистирующая с длительностью 3-12 месяцев от момента диагностики;+
4) персистирующая с длительностью 3-6 месяцев от момента диагностики;
5) хроническая с длительностью более 12 месяцев от момента диагностики;+
6) хроническая с длительностью более 6 месяцев от момента диагностики.

32. Под временем ответа на терапию идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) подразумевают срок от начала терапии до

1) достижения ответа или полного ответа;+
2) достижения полного ответа;
3) клинической компенсации;
4) полного выздоровления.

33. Показания для плановой госпитализации пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП)

1) геморрагический синдром III-IV степени;
2) наличие отягощающих состояние пациентов сопутствующих заболеваний;+
3) осложнения от проводимой терапии;+
4) спленэктомия;+
5) терапия ГКС в высоких дозах;+
6) тромбоцитопения не более 20,0х109/л.

34. Показания для экстренной госпитализации пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП)

1) геморрагический синдром III-IV степени;+
2) наличие отягощающих состояние пациентов сопутствующих заболеваний;
3) осложнения от проводимой терапии;
4) спленэктомия;
5) терапия ГКС в высоких дозах;
6) тромбоцитопения не более 20,0х109/л.+

35. Показания к выписке пациента из стационара

1) возможность амбулаторного наблюдения;
2) желание пациента при условии улучшения состояния;
3) купирование геморрагического синдрома;+
4) окончание курса терапии;
5) окончание курса терапии при условии улучшения состояния.+

36. Показания к спленэктомии при впервые диагностированной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП)

1) затяжные сроки времени ответа (более 8 недель);
2) при отсутствии / потере ответа на терапию 1-ой линии;+
3) при тяжелых некупируемых обострениях ИТП у беременных женщин в I-II триместрах;+
4) резистентность к ГКС терапии.+

37. При ведении пациенток с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП) в I триместре беременности рекомендовано динамическое наблюдение в случае

1) геморрагический синдром отсутствует, тромбоциты выше 30,0 x 109/л;+
2) геморрагический синдром слабо выражен, тромбоциты не ниже 50,0 x 109/л;
3) отсутствие жалоб со стороны пациентки;
4) отсутствие кровотечений.

38. Проведение полимеразной цепной реакции (ПЦР) на герпес-вирусы следует проводить при

1) отрицательных серологических тестах;
2) отсутствии ответа на 2 курса терапии;
3) подозрении на латентную инфекцию или персистенцию вируса;+
4) подозрении на рецидив;+
5) положительных серологических тестах;+
6) хронической прогрессирующей идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП).

39. Рекомендована схема лечения беременных пациенток с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП) ВВИГ (0,4 г/кг от 2-5 введений до максимальной дозы 2 мг/кг); ГКС (0,5 мг/кг или малые дозы 10–30 мг)

1) всем пациенткам с III семестра до родоразрешения;
2) всем пациенткам с геморрагическим синдромом;+
3) пациенткам в случае кровотечения;
4) пациенткам в случае кровотечения перед родоразрешением.

Читайте также:  Популярные направления и специализации

40. Рекомендуемый график диспансерного наблюдения пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП)

1) контроль 2 раза в год в течение 5 лет с последующим урежением частоты визитов;
2) контроль 2 раза в год в течение всей жизни;
3) при достижении ремиссии контроль 1-2 раза в год в течение всей жизни;
4) при достижении ремиссии контроль 1-2 раза в год с последующим урежением частоты визитов.+

41. С осторожностью следует применять ВВИГ (внутривенный иммуноглобулин человеческий нормальный) у пациентов

1) беременные в III триместре;
2) пожилого возраста;
3) с аллергическими реакциями;+
4) с гипертонической болезнью;+
5) с тромбозами.+

42. С целью быстрой остановки кровотечений всем пациентам рекомендуется проведение пульс-терапии

1) дексаметазоном**по 40 мг в/в ежедневно 4 дня, каждые 2 недели, 3-4 цикла;
2) дексаметазоном**по 40 мг в/в ежедневно 4 дня, каждые 2-4 недели, 1-4 цикла;+
3) дексаметазоном**по 50 мг в/в ежедневно 4 дня, каждые 2 недели, 3-4 цикла;
4) дексаметазоном**по 50 мг в/в ежедневно 4 дня, каждые 4 недели, 1-4 цикла.

43. Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже

1) 150,0х106/л;
2) 150,0х109/л;+
3) 160,0х106/л;
4) 160,0х109/л.

44. УЗИ щитовидной железы, определение уровней тиреотропного гормона при подозрении на идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП) рекомендуется

1) всем пациентам;+
2) только пациентам с клиническими проявлениями нарушения функции щитовидной железы;
3) только пациентам с отягощенным диагнозом;
4) только пожилым пациентам (старше 60 лет) по показаниям.

45. Фитотерапия беременным пациенткам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП)

1) не показана;
2) показана в случае клинической компенсации;+
3) показана в состоянии ремиссии;+
4) показана только в I – II триместрах.

46. Форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП), определяющаяся отсутствием непосредственного ответа на спленэктомию, потерей ответа после спленэктомии и необходимостью проведения дальнейшего лечения для купирования клинически значимых кровотечений

1) резистентная;
2) рефрактерная;+
3) тяжелая;
4) хроническая.

47. Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

1) входит в список орфанных заболеваний;+
2) определяется отсутствиемнепосредственного ответа на спленэктомию;
3) характеризуется распространенностью не более 10 случаев заболевания на 10 000 населения;
4) характеризуется распространенностью не более 10 случаев заболевания на 100 000 населения;+
5) является жизнеугрожающим состоянием.+

48. Частота динамического наблюдения гематологом беременных пациенток с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП) должна составлять

1) 1 раз в 1-2 недели;+
2) 1 раз в месяц;
3) не менее 2 раз в триместр.

49. Частота жизнеугрожающих кровоизлияний при выраженном геморрагическом синдроме

1) не превышает 0,25%;
2) не превышает 0,5%;+
3) превышает 0,5%;
4) превышает 1,5%.

50. Эффективность первого курса ГКС терапии ИТП составляет

1) 70-80% на фоне достаточной ремиссии;
2) 70-80% на фоне нестабильной ремиссии;+
3) 80-90% на фоне достаточной ремиссии;
4) 80-90% на фоне нестабильной ремиссии.

51. Эффективность проведенной терапии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) оценивается как отсутствие ответа по следующим критериям

1) количество тромбоцитов менее 30,0х109/л;+
2) количество тромбоцитов менее 50,0х109/л;
3) продолжающееся кровотечение;+
4) увеличение начального количества тромбоцитов менее, чем в 2 раза.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник



Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Версия: Клинические протоколы (Беларусь)

Общая информация

Краткое описание

УТВЕРЖДЕНО
Постановление
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
01.06.2017 № 53

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
«Диагностика и лечение пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой»

1. Настоящий клинический протокол устанавливает общие требования к диагностике и лечению идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и предназначен для оказания медицинской помощи пациентам старше 18 лет в стационарных и амбулаторных условиях организаций здравоохранения, имеющих в своем составе гематологические отделения или гематологические консультативные кабинеты.

2. Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в значениях, установленных в Законе Республики Беларусь от 18 июня 1993 года «О здравоохранении» в редакции Закона Республики Беларусь от 20 июня 2008 года (Ведамасцi Вярхоўнага Савета Рэспублiкi Беларусь, 1993 г., № 24, ст. 290; Национальный реестр правовых актов Республики Беларусь, 2008 г., № 159, 2/1460), а также следующие определения:
тромбоцитопения – снижение количества тромбоцитов в крови ниже 150 х 10[9]/л при нормальных границах значений 150–450 х 10[9]/л;
идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – заболевание, характеризующееся снижением уровня тромбоцитов ниже 100 х 10[9]/л и обусловленное выработкой антител к антигенам тромбоцитов. Наименование нозологической формы заболевания (шифр по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра, принятой в 1989 году сорок третьей сессией Всемирной ассамблеи здравоохранения): D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

3. По степени тяжести тромбоцитопении подразделяют на:
легкую тромбоцитопению – количество тромбоцитов в крови от 100 до 150 х 10[9]/л;
умеренную тромбоцитопению – количество тромбоцитов в крови от 50 до 100 х 10[9]/л;
тяжелую тромбоцитопению – количество тромбоцитов в крови менее 50 х 10[9]/л.

4. По длительности заболевания идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру подразделяют на:
впервые выявленная;
персистирующая – длительность заболевания от 3 до 12 месяцев (не достигшие ремиссии пациенты, рецидивы);
хроническая – длительность заболевания более 12 месяцев.

5. Патогенетически тромбоцитопении обусловлены ускоренным распадом или потреблением тромбоцитов, снижением их продукции, секвестрацией (депонированием) тромбоцитов.
5.1. Ускоренное разрушение или потребление тромбоцитов, встречается у пациентов: с иммунными тромбоцитопениями (идиопатические тромбоцитопении (далее – ИТП)); симптоматическими тромбоцитопениями (тромбоцитопения при системной красной волчанке); при диссеминированном внутрисосудистом свертывании; при возникновении микроангиопатических синдромов (HELLP-синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитический уремический синдром); гестационная тромбоцитопения.
5.2. Снижение образования тромбоцитов (сопровождается уменьшением количества мегакариоцитов в костном мозге) встречается у пациентов с лейкозами, при апластической анемии, при дефиците фолиевой кислоты, при приеме лекарственных средств, при вирусных инфекциях.
5.3. Секвестрация (депонирование) тромбоцитов – накопление тромбоцитов в увеличенной селезенке пациента. Наблюдается при циррозах, лимфомах, болезни Гоше и других.

Диагностика

ДИАГНОСТИКА ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ

6. Первичная диагностика ИТП проводится в организациях здравоохранения врачами различных специальностей.
6.1. Диагностическими критериями постановки диагноза ИТП являются:
снижение количества тромбоцитов в общем анализе крови;
появление петехиально-пятнистой кровоточивости на кожных покровах и слизистых.
6.2. Верификация диагноза ИТП и дифференциация с вторичными тромбоцитопениями осуществляется в организациях здравоохранения, имеющих в своем составе гематологические отделения или гематологические консультативные кабинеты.

7. К группе риска развития вторичных тромбоцитопений относятся пациенты со следующими патологическими состояниями:
наличие заболевания, вызванного вирусом иммунодефицита человека, наличие вирусного гепатита, других инфекций, а также аутоиммунных заболеваний, иммунодефицитных состояний, лимфопролиферативных заболеваний, после вакцинации;
заболевания печени (включая алкогольный цирроз печени);
прием лекарственных средств (нестероидные противовоспалительные лекарственные средства, противотуберкулезные лекарственные средства, противоопухолевые лекарственные средства), злоупотребление алкоголем, употребление хинина (в том числе в напитках);
заболевания крови (миелодиспластический синдром, лейкемии, фиброз костного мозга, апластическая анемия, мегалобластная анемия, метастатическое поражение костного мозга);
трансфузии компонентов крови (посттрансфузионная пурпура);
врожденная тромбоцитопения (синдромы Вискота Олдрича, Бернара Сулье, тип IIb болезни Виллебранда и другие).

8. Клиническая картина ИТП.
8.1. Клиническим проявлением ИТП является только геморрагический синдром по типу петехиально-пятнистой кровоточивости.
8.2. Наличие выраженной спленомегалии свидетельствует о вторичной тромбоцитопении.
8.3. Лихорадка, потеря массы тела, гепатомегалия, лимфаденопатия свидетельствуют о возможном наличии ВИЧ-инфекции, системной красной волчанки, лимфопролиферативного заболевания как причин вторичной тромбоцитопении.

9. Обязательная диагностика:
9.1. общий анализ крови:
для ИТП характерна изолированная тромбоцитопения без изменений со стороны других ростков кроветворения;
для ИТП нехарактерны изменения морфологии клеток крови и лейкоцитарной формулы. Изменения морфологии клеток крови и лейкоцитарной формулы определяются при вторичной тромбоцитопении: шизоциты при тромботической тромбоцитопенической пурпуре и гемолитико-уремическом синдроме; увеличенное количество гигантских тромбоцитов или малых тромбоцитов при врожденной тромбоцитопении, наличие агрегатов тромбоцитов в мазках крови – в пользу псевдотромбоцитопении, связанной со стабилизацией крови этилендиаминтетрауксусной кислотой;
9.2. цитологическое исследование мазка костного мозга (подсчет формулы костного мозга) или гистологическое исследование препарата костного мозга для исключения причин вторичной тромбоцитопении у пациентов с симптомами системного заболевания кроветворной ткани, а также для обоснования целесообразности выполнения спленэктомии;
9.3. для исключения вторичной тромбоцитопении клинически неотличимой от ИТП проводится исследование на наличие: антител к вирусам иммунодефицита человека (HIV); гепатита С (анти-HCV); антигена вируса гепатита В (HBsAg);
9.4. для исключения наследственных иммунодефицитных заболеваний, как причин вторичной тромбоцитопении проводится количественное определение сывороточных иммуноглобулинов;
9.5. для диагностики аутоиммунной гемолитической анемии и в случае предполагаемой терапии анти-D-иммуноглобулином проводится прямая проба Кумбса.

10. Дополнительная диагностика:
проведение скрининговых тестов на антифосфолипидный синдром;
определение антитиреоидных антител и функции щитовидной железы:
исследования по особым показаниям: количественное или качественное определение ДНК (РНК) вирусов гепатита А, В, С, D, G; ДНК цитомегаловируса; вируса Эпштейн-Барр; антител к вирусам гепатита В (анти-HBsAg) и другим вирусам или бактериям.

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Выбрать врача

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ

Лечение ИТП проводится в организациях здравоохранения, имеющих в своем составе гематологические отделения или гематологические консультативные кабинеты.

11. При определении показаний к началу терапии ИТП учитывают:
выраженность кровоточивости;
наличие сопутствующих заболеваний (артериальная гипертензия, сахарный диабет, хроническая сердечно-сосудистая недостаточность, ожирение, остеопороз и другие);
возможные осложнения планируемой терапии;
профессиональные риски травматизации;
толерантность к побочным эффектам предлагаемой терапии;
необходимость оперативных вмешательств;
мотивацию пациента к лечению;
употребление лекарственных средств, которые могут спровоцировать кровоточивость на фоне тромбоцитопении (непрямые антикоагулянты, противовоспалительные лекарственные средства, ненаркотические анальгетики);
возраст пациента (старше 60 лет);
кровотечения в анамнезе.

12. Лечение не показано пациентам с уровнем тромбоцитов в общем анализе крови более 50 х 10[9]/л при отсутствии кровоточивости, обусловленной дисфункцией тромбоцитов, травмами, оперативными вмешательствами, сопутствующими заболеваниями, антикоагулянтной терапией.

13. Терапия первой линии (начальная терапия для впервые выявленных пациентов).
13.1. Стандартная начальная терапия.
13.1.1. Кортикостероиды для системного применения в одном из следующих вариантов:
дексаметазон в дозе 40 мг/сутки, перорально в 1 прием в течение 4 дней, 1–4 дни цикла с интервалом 14–28 дней, 3–4 цикла;
метилпреднизолон в дозе 30 мг/кг/сутки внутривенно в виде 1 часовой инфузии в течение 3 дней. Снижение дозы ступенчато 20 мг/кг/сутки внутривенно 4–6 дни, 10 мг/кг/сутки внутривенно 7–9 дни с переходом на пероральный прием преднизолона в дозе 1 мг/кг/сутки;
преднизолон в дозе 0,5–2 мг/кг/сутки перорально до подъема уровня тромбоцитов выше 30–50 х 10[9]/л. При достижении эффекта необходимо быстрое снижение дозы вплоть до его отмены. При отсутствии эффекта продолжительность терапии преднизолоном не должна превышать 4 недель.
13.1.2. Иммуноглобулин человека нормальный (для внутривенного введения): для исходного лечения используется доза 0,4 г/кг, вводимая 5 дней подряд или от 0,4 до 1 г/кг однократно, или в течение 2 последовательных дней. При необходимости в дальнейшем можно вводить 0,4 г/кг с интервалами от 1 до 4 недель для поддержания достаточного уровня тромбоцитов.
Ответ на терапию достигается в течение от 24 часов до 2–4 дней от начала. Эффект транзиторный, уровень тромбоцитов в общем анализе крови пациента возвращается к исходному уровню в течение 2–4 недель.
Для пациентов с дефицитом иммуноглобулина А обязательны лекарственные средства с минимальным содержанием иммуноглобулина А (не более 0.2 мг/мл).

Читайте также:  Проблемы допуска к физическим нагрузкам в педиатрии и детской кардиологии

14. Ургентная терапия. Показания к экстренному восстановлению гемостатически достаточного уровня тромбоцитов возникают при необходимости оперативных вмешательств, угрозе или развитии кровотечения в центральную нервную систему, желудочно-кишечный тракт, мочевыделительную систему.
14.1. Для остановки кровотечения применяют введение высоких доз иммуноглобулина человеческого нормального (для внутривенного введения) – 1 г/кг, в том числе в сочетании с кортикостероидами.
14.2. Высокие дозы метилпреднизолона 30 мг/кг/сутки внутривенно в виде 1 часовой инфузии.
14.3. Применение с гемостатической целью трансфузии донорских тромбоцитов, а также экстренная спленэктомия.
14.4. Мероприятия общего порядка: отмена лекарственных средств, снижающих функцию тромбоцитов; медикаментозное прекращение менструации; минимизация травматичности оперативного вмешательства; применение ингибиторов фибринолиза для предупреждения рецидивирующих кровотечений, кровотечений при проведении оперативного вмешательства и лечении зубов: аминокапроновая кислота по 1–4 г каждые 4–6 часов (до 24 г в сутки) внутрь.

15. Терапия второй линии. При неэффективности применения кортикостероидов и иммуноглобулина человеческого нормального (для внутривенного введения) переходят к терапии второй линии.
15.1. Спленэктомия является методом выбора в рамках терапии второй линии. Спленэктомию выполняют не ранее, чем через 6 месяцев после установления диагноза.

16. Наличие противопоказаний к спленэктомии или отсутствие согласия пациента на операцию делают необходимым применение медикаментозной терапии второй линии.
16.1. Моноклональные антитела.
Ритуксимаб применяют в дозе 375 мг/м[2] 1 раз в неделю, внутривенно капельно (начальная скорость инфузии 50 мг/ч, при отсутствии реакций гиперчувствительности возможно повышение скорости на 50 мг/ч каждые 30 мин (до 400 мг/ч)), курс лечения составляет 4 недели.
Высокий уровень ответа дает сочетание ритуксимаба с высокими дозами дексаметазона.
Ритуксимаб абсолютно противопоказан пациентам с активным гепатитом В.
Назначение ритуксимаба возможно только решением консилиума с обязательным участием врачей-гематологов после получения информированного согласия пациента.
16.2. Элтромбопаг (агонист рецепторов тромбопоэтина) назначается в дозах 25, 50 и 75 мг/сутки внутрь однократно. Лекарственное средство показано пациентам с хронической ИТП, у которых была проведена спленэктомия и которые не отвечают на лечение кортикостероидами и иммуноглобулинами, а также пациентам, имеющим противопоказания к спленэктомии, как терапии второй линии.
Элтромбопаг назначается на длительное время для поддержания числа тромбоцитов свыше 50 х 10[9]/л. Ответ у всех групп пациентов достигается через 1–2 недели терапии. Терапию можно считать неэффективной, если пациент не дает ответа на нее в течение 4-х недель. У пациентов, принимающих элтромбопаг, можно уменьшить объем сопутствующей терапии либо отменить ее полностью.
16.3. Этапы терапии элтромбопагом:
период подбора (титрования) дозы: старт с 50 мг/сутки перорально, шаг вверх/вниз 25 мг/сутки перорально, с временным интервалом 2–3 недели;
период стабильной (после стабилизации числа тромбоцитов) терапии;
период отмены.
16.3.1. При отмене возможно возникновения «рикошетной» тромбоцитопении, которая имеет транзиторный характер (разрешается через 2–3–4 недели), однако в этот период может потребоваться дополнительное назначение кортикостероидов или внутривенного иммуноглобулина для снижения риска кровотечений.
16.3.2. При снижении уровня тромбоцитов менее 50 х 10[9]/л в общем анализе крови, показано возобновление приема (возврат к прежней дозе) элтромбопага, поскольку снижения эффективности элтромбопага при длительном применении и (или) повторных назначениях не наблюдается.
Оптимальным путем профилактики данного явления является постепенная отмена элтромбопага.
При отмене элтромбопага контроль уровня тромбоцитов в общем анализе крови пациента проводится с частотой 1 раз в неделю в период снижения дозы и отмены лекарственного средства, в том числе в течение одного месяца после полной отмены.

17. При подготовке к плановым хирургическим вмешательствам (спленэктомия и другие), при травматических повреждениях с целью снижения риска кровотечений возможно краткосрочное назначение элтромбопага в дозе 50–75 мг/сутки перорально.

18. Лекарственные средства второй линии, назначаемые решением консилиума с участием врачей-гематологов:
циклоспорин в дозе 5 мг/кг в день в течение 6 дней, затем 2,5–3 мг/кг/сутки под контролем уровня лекарственного средства в крови (100–200 нг/мл);
микофенолата мофетил назначают в прогрессирующих дозах от 250 мг до 1000 мг/сутки 2 раза в неделю в течение 3 недель;
даназол назначают в дозе 200 мг 2–4 раза в сутки (10–15 мг/кг/сутки внутрь);
азатиоприн назначают в дозе 150 мг/сутки (1–2 мг/кг/сутки);
циклофосфамид назначают в дозе 1–2 мг/кг в сутки внутрь минимум 16 недель или внутривенно 0,3–1 г/м[2] 1–3 введения каждые 2–4 недели. Назначают пациентам резистентным к глюкокортикостероидам и с рецидивами после спленэктомии, ответ на терапию обычно регистрируется в течение 8 недель;
винкристин назначают в дозе 1–2 мг в неделю, 1–3 недели (до 6 мг) только внутривенно, с интервалом в 1 неделю, доза индивидуальна. Необходима индивидуальная коррекция дозы винкристина на основе клинического ответа на лечение и выраженности токсических эффектов.

19. Лечение пациентов с ИТП в случае отсутствия эффекта после терапии первой или второй линий.
19.1. Элтромбопаг применяют в дозе 25–75 мг ежедневно внутрь.

Информация

Источники и литература

  1. Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов
  2. www.minzdrav.gov.by

Информация

ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
1 июня 2017 г. № 53
Об утверждении клинического протокола «Диагностика и лечение пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой»
На основании абзаца седьмого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 года «О здравоохранении» в редакции Закона Республики Беларусь от 20 июня 2008 года и подпункта 8.3 пункта 8 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446 «О некоторых вопросах Министерства здравоохранения и мерах по реализации Указа Президента Республики Беларусь от 11 августа 2011 г. № 360», Министерство здравоохранения Республики Беларусь ПОСТАНОВЛЯЕТ:
1. Утвердить прилагаемый клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой».
2. Настоящее постановление вступает в силу через 15 рабочих дней после его подписания.

Источник

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Симптомы, диагностика и лечение ИТП

Терапия

  • простуда
  • головокружение
  • тошнота

1. Что такое идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура ​(Болезнь Верльгофа) – это первое заболевание, которое было идентифицировано и описано из группы геморрагических болезней человека. Основной симптом ИТП – повышенная кровоточивость. Обусловлена она либо патологическими изменениями в кровяных клетках — тромбоцитах — либо дефицитом их содержания в крови. Чаще всего (80% случаев) имеет место количественный недостаток.

Тромбоциты — это самые маленькие из клеток крови. Каждый тромбоцит живёт от 2 до 10 дней. Производит тромбоциты костный мозг, а погибают они в селезёнке и печени. В процессе свёртывания крови тромбоциты становятся бугристыми и неравномерно увеличиваются в размерах. Это способствует агрегации (слипанию их друг с другом) и адгезии (прикреплению к стенкам сосудов), что вызывает образование тромба. Сосуд закрывается, останавливая кровотечение.

Когда немецкий врач Пауль Готлиб Верльгоф описал заболевание, которое сегодня мы называем идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, состав крови ещё не был достаточно изучен. Лишь 150 лет спустя болезнь связали с недостатком тромбоцитов в крови.

В ряду заболеваний, характеризующихся тромбоцитопениями, термин «идиопатический» означает неизвестную причину данной патологии. Термин «пурпура» в названии болезни указывает на внешние проявления болезни: кожные точечные и пятнистые кровоизлияния, капиллярные геморрагии, экхимозы. На поверхности кожи они имеют тёмно-бордовый цвет.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может протекать остро (до полугода) или иметь хроническое течение.

Самая высокая заболеваемость приходится на школьный и старший дошкольный возраст. Для детей в возрасте от 10 лет идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура диагностируется в два раза чаще у девочек, чем у мальчиков.

2. Причины болезни Верльгофа

Причины возникновения ИТП однозначно не установлены. Треть больных перед началом заболевания не получает никаких воздействий, которые могли бы повлиять на здоровье. У остальных выявляется ряд факторов, которые теоретически могут считаться этиологическими, но реальная причинно-следственная связь с заболеванием для них до сих пор не доказана:

  • вирусные и бактериальные заболевания;
  • приём лекарственных препаратов;
  • избыточная инсоляция;
  • переохлаждение;
  • операции;
  • травмы;
  • прививки.

Нормальное содержание тромбоцитов в составе крови обеспечивается сбалансированностью двух постоянно протекающих процессов: образование новых тромбоцитов и разрушение их в периферическом русле. У больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой повышена скорость разрушения тромбоцитов.

Хотя причины такого нарушения остаются не вполне ясными, в настоящее время определённо можно сказать, что механизм, который провоцирует хроническое интенсивное разрушение тромбоцитов, носит иммунологический характер. Продолжительность жизни тромбоцитов сокращается от нескольких дней до нескольких часов. Выработка их в костном мозге остаётся на прежнем уровне. Иногда воспроизводство усиливается (как реакция на дисбаланс), однако это не компенсирует в достаточной мере тромбоцитарный дефицит. Дальнейшее течение сложных физиологических компенсаторно-иммунных процессов нередко только усиливает тромбоцитопению, поскольку к дефициту тромбоцитов добавляется их неполноценность, – что, в свою очередь, ведёт к неспособности даже существующих клеток выполнять функции свёртывания крови. Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура носит аутоиммунный характер. В этом случае прогнозируется пожизненное нарушение состава крови с периодами ремиссий и обострений.

Если снижение содержания тромбоцитов в крови вызвано действием какого-либо известного фактора, то при его устранении тромбоцитопения прекращается и свертываемость крови восстанавливается. Такая форма заболевания считается острой и имеет благоприятный прогноз.

Первичная манифестация заболевания в виде кожных кровоизлияний происходит при снижении содержания тромбоцитов до 30–50 х 109/л. Кровотечения из носа и слизистых начинаются при 20–30 х 109/л. Если показатели тромбоцитов снижаются до 10 х 109/л и меньше, возникает серьёзная опасность геморрагического инсульта и спонтанных желудочных кровотечений.

3. Симптомы заболевания

В симптоматике ИТП выделяют две разновидности болезни: сухая и влажная.

В первом случае наблюдаются только подкожные капиллярные кровоизлияния. При влажной тромбоцитопенической пурпуре возникают также наружные кровотечения из носа, слизистых. В обоих случаях кровотечение начинается без видимой причины. Чаще пятна появляются ночью, когда человек практически неподвижен и вероятность механических повреждений исключена. У больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой заболевание никак не влияет на внутренние органы. Температура тела нормальная, не увеличены лимфоузлы, отсутствуют симптомы интоксикации и воспаления.

Читайте также:  Клиническая картина осложненной формы гипертонического криза с поражением сердца править

Геморрагии на коже возникают преимущественно на передней поверхности тела, на лбу и конечностях. Никогда не бывает подкожных кровотечений на ладонях и подошвах. Наружные кровотечения – из носа, дёсен, миндалин, глаз, а также маточные и желудочные.

4. Диагностика и лечение

Диагностика ИТП основывается на тромбоцитопении, которую несложно выявить клиническим анализом крови или коагулограммой – анализом свертываемости. Сложнее (и важнее) дифференцировать это заболевание от иных болезней с тромбоцитопенической симптоматикой.

В период обострения ИТП наблюдается положительная реакция на ряд проб:

  • проба жгута (положительна, если при наложении жгута на плечо образуются мелкие кровоизлияния на коже плеча и предплечья),
  • молоточковая проба (положительна, если при умеренном постукивании молоточком по коже возникают гематомы),
  • проба щипка (положительна, если при щипке кожи под ключицей в течение 24 часов образуется петихии или кровоподтек),
  • уколочная проба (положительна, если после укола скарификатором ранка кровоточит больше 4 минут).

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры чаще всего симптоматическое. При низких показателях свёртываемости крови больного госпитализируют. Показан постельный режим. При анемии и затяжных кровотечениях применяется соответствующая терапия. При снижении остроты состояния постепенно разрешается вставать и двигаться.

Обычно заболевание идиопатической тромбоцитопенической пурпурой рано или поздно заканчивается спонтанным самоизлечением или длительной ремиссией. Лишь в 1-2% случаев болезнь приводит к кровоизлиянию в мозг с летальным исходом, и именно поэтому вторичная профилактика включает снижение физической нагрузки, щадящий род деятельности, особое наблюдение при вакцинациях, оперативном лечении, стоматологических процедурах. Необходимо знать факторы, снижающие выработку тромбоцитов, и избегать их воздействия.

Источник

Тромбоцитопеническая пурпура ( Болезнь Верльгофа )

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура — это разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок — тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Тромбоцитопеническая пурпураТромбоцитопеническая пурпураУвеличением количества мегакариоцитов в биоптате костного мозга при тромбоцитопенической пурпуре

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы тромбоцитопенической пурпуры
  • Диагностика
  • Лечение тромбоцитопенической пурпуры
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического — 150х10 9 /л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов. Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

Тромбоцитопеническая пурпура

Причины

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% — специфические (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии, брюшного тифа, лейшманиоза, септического эндокардита. Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации — активной (вакцинации) или пассивной (введения γ — глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

Патогенез

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Классификация

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов — идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая — имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10 9 /л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения — носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии. Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности. Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия. При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия. При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия, при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия.

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Тромбоцитопеническая пурпура

Диагностика

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.

Увеличением количества мегакариоцитов в биоптате костного мозга при тромбоцитопенической пурпуре

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х10 9 /л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х10 9 /л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

Прогноз

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

Источник

Adblock
detector