«Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания и средостения»
556. Положение диафрагмы при центральном раке легкого (главный бронх):
• при наличии ателектаза или гиповентиляции купол ее смещен вверх
557. Полосовидная или линейная тень на прямой рентгенограмме, которая не видна в боковой проекции характерна:
• для фибринозного плеврита
558. Поражение лимфузлов средостения устанавливается на основании:
• одностороннего расширения верхнего средостения
• отклонение пищевода на уровне угла бифуркации
• полицикличности очертаний расширенной части средостения
• расширения тени средостения
559. Правое легкое по Лондонской схеме состоит из сегментов
• десяти
560. Правый купол диафрагмы расположен выше левого на боковой рентгенограмме:
• левой органов брюшной полости
• правой органов грудной клетки
561. При болезни Иценко-Кушинга обнаруживается:
• расширение средостения
562. При бронхографии кистозного легкого характерны:
• деформация бронхов без контрастирования кист
• деформация бронхов и контрастирование кист
563. При бронхоэктатической болезни наиболее часто изменения локализуются:
• в нижней доле левого легкого
564. При гипоплазии легочной артерии характерно:
• сужение корня
565. При долевой эмфиземе легкого
• обеднен легочный рисунок и повышена прозрачность легкого на ограниченном участке
566. При изолированном поражении средней доли наибольшее значение имеет:
• бронхография
• томография
567. При исследовании верхушек легких наиболее целесообразны:
• томография
568. При крупозной пневмонии на прямой рентгенограмме интенсивность тени
• выше у реберного края
569. При крупозной пневмонии чаще всего поражается:
• 1-2 сегмента одной доли
• отдельные сегменты в разных долях
• целая доля легкого
570. При легочной гипертензии в системе малого круга кровообращения отмечается:
• резкое увеличение легочной артерии
Источник
Синдром левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 290 клиник из 4 стран
- 1 место — 800 руб / 4500 тг в мес.
- Регистратура + Касса — 15 800 руб / 79 000 тг в год
Автоматизация клиники быстро и недорого!
- С нами работают 290 клиник из 4 стран
- Подключение 1 рабочего места — 800 руб / 4500 тг в месяц
- Узнать больше о системе
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Выделяют два варианта синдрома гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ):
1. СГЛЖ с атрезией устья аорты в сочетании с атрезией или стенозом митрального клапана.
2. СГЛЖ со стенозом и гипоплазией устья аорты в сочетании со стенозом митрального клапана.
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода
Семейные факторы риска:
— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Диагностика
Дифференциальный диагноз
Осложнения
При отсутствии возможности хирургической коррекции больной погибает в первые 2-3 недели жизни. При переходе к постнатальному типу кровообращения у большинства больных развивается критическая сердечная недостаточность, приводящая к быстрой гибели новорожденных.
Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!
Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб
Интерпретация результатов анализов, исследований
Второе мнение относительно диагноза, лечения
Выбрать врача
Лечение
Основные принципы лечения синдрома гипоплазии левого сердца заключаются в снижении метаболических потребностей организма (создание температуры комфорта, ограничение физической активности ребенка) и коррекции метаболических нарушений.
В значительном числе случаев прибегают к искусственной вентиляции легких с регуляцией баланса легочного и системного кровотоков при помощи снижения концентрации кислорода во вдыхаемой смеси до 16-18%, гиповентиляции.
Больным показана также инотропная поддержка, введение натрия гидрокарбоната, диуретиков и седативных препаратов. Улучшить периферическое кровообращение и метаболические показатели помогает раннее применение простагландинов группы Е.
В отсутствие хирургического вмешательства срок жизни больных не превышает нескольких месяцев. Результаты хирургических вмешательств также неутешительны, в связи с чем даже в развитых странах ограничиваются симптоматическим лечением или «пассивной эвтаназией».
Выполнение операции (при принятии такого решения) желательно в первые 30 дней жизни.
Операционная реконструкция направлена на разделение легочной и системной циркуляции с помощью операции Фонтена. Правый желудочек остается системным, в то время как легкие кровоснабжаются пассивно. Эта реконструкция проводится в три этапа:
2. Процедура Геми-Фонтен — операция проводится через 6 месяцев после процедуры Норвуда. Создается анастомоз между верхней полой веной и правой ветвью легочной артерии. Закрывается заплатой соединение верхней полой вены с правым предсердием. Только нижняя полая вена впадает в правое предсердие. Аорто-легочный шунт, выполненный на первом этапе, перевязывают.
3. Процедура Фонтена — операция проводится через 12 месяцев после второго этапа и заключается в соединении нижней полой вены с легочной артерией. Вся системная кровь пассивно поступает в легкие. Правый желудочек работает на системную циркуляцию.
При невозможности выполнения хирургической операции осуществляется трансплантация сердца.
Прогноз
Продолжительность жизни зависит от конкретного варианта порока. При умеренной степени гипоплазии левого желудочка со стенозом (а не атрезией) клапанных отверстий продолжительность жизни может увеличиваться до нескольких недель и месяцев.
Прогноз любого варианта синдрома гипоплазии левого сердца больных погибают в течение первого года жизни. Непосредственными причинами смерти являются сердечная недостаточность, пневмония состояние.
Профилактика
Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.
Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
— своевременное выявление порока;
— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
— определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).
Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.
Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.
Источник
При гипоплазии легочной артерии характерно тест
Сердечная патология является одной из основных причин детской смертности и находится на втором месте среди причин младенческой смертности. Частота составляет 8 случаев на 1000 новорожденных [1, 2].
Неблагоприятный прогноз для жизни представляют сложные врожденные пороки сердца (ВПС). Под термином «сложный» понимают такие сердечные аномалии, как гипоплазированные камеры сердца, атрезии клапанов, аномальное отхождение магистральных сосудов, единственный желудочек, то есть изменения в сердце, при которых невозможно выполнить полную хирургическую коррекцию [3].
Критические пороки сердца, требующие хирургического вмешательства в ранний неонатальный период, составляют 25 % от всех врожденных сердечных аномалий. В первую неделю умирает 29 % новорожденных, к концу первого года жизни – 87 % [4].
Первое ультразвуковое скрининговое обследование (11–13 недель) является важным осмотром. В случае обнаружения увеличения толщины воротникового пространства, отклонения сердечной оси, рекомендуется расширенное обследование сердца (фетальная эхокардиография). При рутинном ультразвуковом исследовании лишь в 40 % выявляются пороки сердца у плодов, при том что детальный осмотр позволяет выявлять до 90 % сердечных пороков внутриутробно. Для своевременного выявления врожденных пороков сердца необходимо детально обследовать сердце плода ультразвуковым методом при втором скрининговом обследовании (18–22 недели) [5, 6].
Применяя фетальную эхокардиографию, возможно определить структуру порока и спрогнозировать исход для плода [7]. Особенно это касается сложных пороков сердца, так как имеет место позднее выявление патологии, при осмотре неонатологом в родильном доме или после выписки домой [8].
Данная тема является актуальной. Врачи пренатальной диагностики встречаются с трудностями точного определения структуры сердечных пороков, что связано с большой вариабельностью кардиальной аномалии у плодов.
Задачей врачей-гинекологов является правильная тактика ведения беременной после установки диагноза, так как своевременная хирургическая помощь спасает жизни детей и влияет на качество дальнейшей жизни.
Цель исследования: проанализировать течение беременности при выявлении кардиальной патологии у плодов, определить точность внутриутробной диагностики, описать случаи сочетания сердечных пороков с патологией развития других органов плода.
Материалы и методы исследования
В центре диагностики матери и плода «Family» г. Бишкек с января 2019 г. по ноябрь 2020 г. было осмотрено 48 беременных женщин с пороками сердца плода, требующими хирургической коррекции после рождения. Всем новорожденным было проведено эхокардиографическое обследование после родов врачами-кардиологами для уточнения структуры пороков. В случаях прерывания беременности, для подтверждения диагноза проводилось патологоанатомическое вскрытие.
Осмотр беременных выполнялся на ультразвуковых аппаратах General Electric (GE) Voluson E8 и E10, c использованием программы fetal heart. Также использовалась программа STIC (постобработка снимков, полученных в режиме объемного сканирования), основным являлся двумерный режим с цветовым и импульсным доплеровским картированием. У всех пациентов было получено информированное согласие на участие в нашем исследовании. Результаты были обработаны путем вычисления относительных величин (в %).
Результаты исследования и их обсуждение
Среди 48 плодов с ВПС сложные пороки сердца были в 40 случаях (83,3 %). Из общего количества умерли после родов 23 ребенка (47,9 %). Прервали беременность 3 женщины (6,2 %), в двух случаях проводилось патологоанатомическое вскрытие плодов. Третья беременная после заключения медицинской комиссии прервала беременность в сроке 31 неделя, в связи с плохим прогнозом для жизни ребенка. Диагноз был подтвержден методом эхокардиографии.
Из факторов риска, по анализам обменных карт, острые респираторные вирусные инфекции (ОРВИ) до 12 недели перенесли 14 женщин (29,1 %), ОРВИ во втором триместре перенесли 4 женщины (8,3 %). Анемия легкой степени имела место в 12 случаях (25,0 %), хроническая ревматическая болезнь сердца у матери – один случай (2,0 %). Многоплодные беременности как фактор риска в нашем случае встречались в двух случаях (4,1 %), обе дихориальные, диамниотические двойни.
Количество плодов мужского пола составило – 31 (64,5 %), женского 17 (35,4 %). Маловесными (вес менее 2600 г.) родились 9 детей (18,7 %), из них 8 имели сочетание порока сердца с ненормальным развитием других органов, в одном случае порок сердца был изолированным.
При ультразвуковом исследовании фетоплацентарное нарушение кровотока 1 степени выявлено у одной беременной (2,0 %), задержка внутриутробного развития у 4 (8,3 %), маловодие у 2 (4,1 %), многоводие у 5 (10,4 %), причем избыточное количество вод во всех случаях сочеталось с множественными пороками развития.
Сложности при ультразвуковом осмотре вызывали неправильное положение плода, большой срок гестации (после 35 недель), многоводие, маловодие. Необходимо отметить, что технология STIC информативна при осмотрах четырехкамерной проекции сердца (пороки атривентрикулярных клапанов, гипоплазии желудочков, дефекты межжелудочковой перегородки). Для осмотра выходных трактов желудочков, особенно при повороте оси сердца, осмотр в двумерном режиме является предпочтительным. Также для осмотра органов других систем маловодие и неудобное положение плода являются помехами для трехмерного ультразвука.
Структура выявленных пороков оказалась многообразна. Нами были диагностированы: у 5 плодов (10,4 %) двойное отхождение сосудов от правого желудочка, аномалия Эбштейна – 1 (2,0 %), транспозиция магистральных сосудов – 3 (6,2 %), стеноз легочной артерии – 7 (14,5 %), изолированный перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки – 3 (6,2 %), декстрапозиция аорты с дефектом межжелудочковой перегородки – 5 (10,4 %), атрезия легочной артерии – 4 (8,3 %), атриовентрикулярный канал –5 (10,4 %), тетрада Фалло – 6 (12,5 %), перерыв дуги аорты – 1 (2,0 %), атрезия трикуспидального клапана – 1 (2,0 %), атрезия митрального клапана – 4 (8,3 %), из них в двух случаях аортальный клапан был атрезирован, также в двух случаях имелось двойное отхождение сосудов от правого желудочка. Коарктация аорты составила один случай (2,0 %), единственный желудочек – 2 (4,1 %).
После рождения вскрытие проводилось в одном случае – ребенку с аномалией Эбштейна, который умер в родильном доме на вторые сутки. Согласно заключению патологоанатома, причиной смерти стала острая сердечная недостаточность, дилатация полостей сердца, острый венозный застой внутренних органов.
В двух случаях единственного желудочка диагностика оказалась затруднительной как внутриутробно, так и после родов. В первом случае трикуспидальный клапан был атрезирован и полость правого желудочка практически отсутствовала, также имелся единый сосуд, исходящий из функционально единого желудочка. После родов рекомендовалась компьютерная томография для уточнения диагноза. При телефонном разговоре с матерью мы узнали, что в возрасте 10 месяцев ребенок еще не прошел полного обследования, но в развитии значительно отставал, не мог переворачиваться и самостоятельно не сидел.
Во втором случае мы диагностировали правосформированное, праворасположенное сердце в сочетании с единым атриовентрикулярным клапаном, двойным отхождением сосудов от правого желудочка, ребенок умер в первый месяц жизни.
Среди плодов с кардиальной патологией в 6 случаях (12,5 %) было сочетание с хромосомными аберрациями и генетическим заболеванием: синдромом Дауна – 4 случая, синдромом Ди Джорджи – один случай; также наблюдался один случай редкой генетической патологии (синдром Холта – Орама, наследственное заболевание, сочетание порока сердца с отсутствием первого пальца на кистях обеих рук до аплазии лучевой кости).
После родов успешно прооперированы были двое детей с тетрадой Фалло, также двое детей со стенозом клапана легочной артерии. Один ребенок с диагнозом двойного отхождения сосудов от правого желудочка благополучно оперирован в Турции. К сожалению, в случаях транспозиции магистральных сосудов и единственного желудочка детям было отказано в проведении оперативного лечения как местными, так и зарубежными хирургами в связи с высоким риском смерти сразу после операции.
Приводим наблюдение о несовпадении нашего диагноза с эхокардиографическим заключением после родов. В нашем центре при плановом обследовании на 30 неделе беременности был установлен диагноз коарктации аорты с дефектом межжелудочковой перегородки. В родильном доме при проведении эхокардиографии был выявлен только дефект мышечной перегородки, коарктация была исключена. Ребенок умер через 2 недели после родов, от вскрытия родители отказались. Мы пришли к выводу, что портативные ультразвуковые аппараты, на которых обследуют детей в родильных домах, могут вызывать сложности визуализации и неполную диагностику, что связано с менее четким изображением, чем на стационарном оборудовании.
По данным литературы, внутриутробная диагностика пороков сердца возможна с 13 недели беременности, в частности таких сложных для выявления ВПС, как атрезия легочной артерии [9]. В нашем центре плод с атрезией легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки был выявлен в 18 недель беременности. Данная беременность была прервана в связи с неблагоприятным прогнозом для жизни. Патологоанатомическое вскрытие подтвердило диагноз. По нашему мнению, 18 неделя беременности (второе скрининговое обследование) является наиболее ранним сроком для точного определения структуры порока. Связано это с тем, что магистральные сосуды сердца плода плохо видны в сроки первого скринингового обследования, что может приводить к неточной диагностике.
Из 48 случаев с ВПС 16 плодов (33,3 %) имели множественные пороки развития, причем такие изменения, как гидроцефалия, укорочение трубчатых костей, выявлялись на сроках после 30 недель. А случаи атрезии ануса были обнаружены только при рождении детей. Таким образом, выявление любых изменений в сердце является поводом для обязательного повторного ультразвукового обследования в сроки 25–30 недель (таблица).
Сочетание врожденных пороков сердца с аномалиями других органов
Название порока сердца
Сочетание ВПС с патологией других органов
Сроки выявления ВПС (неделя беременности), исход
1. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки
Источник
«Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания и средостения»
331. Возникновение округлого прикорневого просветления (плеврального окна) при больших количествах жидкости в плевральной полости связано
• с поджатием легкого
332. Волчаночный плеврит характеризуется:
• небольшим двусторонним выпотом
333. Выраженный болевой синдром, «неисчерпаемость» плеврального выпота, субфебрильная температура — этот симптомокомплекс бывает чаще всего
• при опухоли плевры
334. Высокое положение диафрагмы на стороне злокачественной опухоли легкого и неподвижность ее при дыхании свидетельствуют:
• о прорастании опухоли в средостение с поражением диафрагмального нерва
335. Гамартома легкого относится:
• к опухолеподобным образованиям
• к порокам развития
336. Гамартому (гамартохондрому легкого) необходимо дифференцировать прежде всего:
• с инкапсулированным очагом неспецифического воспаления
• с периферическим раком
• с ретенционной кистой
• с туберкулемой
337. Гипоплазия легочной артерии достоверно диагностируется на основании
• ангиопульмонографии
338. Гипоплазия легочной артерии проявляется:
• обеднением легочного рисунка
339. Двустороннее расширение корней и полициклические их очертания наиболее характерны:
• для саркоидоза
340. Двустороннее расширение срединной тени с полициклическими контурами наиболее характерно:
• для лимфогранулематоза
341. Двустороннее расширение тени средостения и корней легких с полициклическими контурами и множественные тени разной величины в легких наиболее характерно:
• для лимфогранулематоза
• для метастазов
• для саркоидоза
• для туберкулеза
342. Двустороннее увеличение лимфатических узлов средостения и легочных корней со сдавлением бронхов наиболее свойственно:
• лимфогранулематозу
• лимфосаркоме
343. Деструкция в туберкулеме чаще локализуется:
• у нижнего полюса
• эксцентрично
344. Диагностический пневмоперитонеум показан при заболеваниях
• диафрагмы
345. Диагностический пневмоторакс применяется:
• для дифференциальной диагностики пристеночных образований
Источник
При гипоплазии легочной артерии характерно тест
можно не указывать
Подсчет количества радиальных альвеол проводят при микроскопическом исследовании гистологических препаратов ткани легкого. Еще в 1960 году J.L. Emery и A. Mithal [8] в качестве морфологического показателя зрелости легких предложили использовать количество радиальных альвеол на линии, соединяющей респираторную терминальную бронхиолу с границей ближайшего ацинуса, то есть с плеврой или соединительно-тканной перегородкой). Нормальное количество таких альвеол зависит от срока гестации плода и возраста новорожденного [8]. У плодов на сроке гестации 24-27 недель среднее их количество составляет 2,2 ± 0,6, при 28-31 неделя – 2,6 ± 0,8, 32-35 недели – 3,2 ± 0,9, 36-39 недель – 3,6 ± 0,9, у новорожденных в 40 недель – 4,4 ± 0,9, в возрасте 1 неделя – 4,5 месяца – 5,5 ± 1,38, 5-9 месяцев – 6,6 ± 1,68, 10-15 месяцев – 7,0 ± 1,68, 15-22 месяца – 7,1 ± 1,75, 23-30 месяцев – 7,2 ± 1,42 [8].
S.S. Askenazi и M. Perlman [6] модифицировали данную методику: вместо числа альвеол определяли количество альвеолярных перегородок (количество альвеол равно количеству перегородок минус один). В результате морфометрического анализа препаратов авторы установили, что среднее количество межальвеолярных перегородок в нормальной ткани легких составляет 5,3 ± 0,6, а значения его менее 75 % от нормального уровня свидетельствуют о гипоплазии легких. Примечательно, что гистологические изменения ткани легких коррелировали со степенью выраженности гипоплазии и не зависели от типа сочетанных аномалий развития.
Таким образом, гипоплазия легких является грозным состоянием, осложняющим течение большого ряда заболеваний. При проведении патологоанатомического вскрытия необходима не только верификация гипоплазии легких, но и выяснение ее роли в танатогенезе как непосредственной причины смерти.
Источник